Síndrome de dispersión pigmentaria

By | 10 mayo, 2011

Llevamos una temporada larga sin dedicar un artículo monográfico a una enfermedad o anomalía ocular, y teniendo en cuenta que esa era la dinámica habitual de este blog, está bien volver a las buenas costumbres  :D

El síndrome de dispersión pigmentaria es una situación clínica en la cual se libera pigmento dentro del ojo, concretamente en la parte anterior. Para entenderlo bien debemos explicar antes cómo se organizan las estructuras en la porción delantera del globo ocular.

Anatomía de la parte anterior del ojo

Recordamos que el ojo es un órgano aproximadamente esférico, en el cual los tejidos rico en células está en las cubiertas, y el interior se ocupa por elementos transparentes con pocas células. En la parte posterior del ojo nos encontramos: la cavidad vítrea en su interior (ocupada en individuos jóvenes por el gel vítreo), y se rodea de la retina, por fuera la coroides, y por fuera la esclera. Pero hoy nos vamos a olvidar de estas partes del ojo. En la parte anterior, la cubierta del ojo que debería ser la esclera, se diferencia en una cubierta transparente y más curva llamada córnea. Entre la córnea y el vítreo que hay detrás del ojo, hay dos estructuras sólidas: primero el iris y luego el cristalino. Entre la córnea y el iris hay un espacio en el centro de unos 2-3 milímetros, denominado cámara anterior. Esta cámara anterior está rellena del humor acuoso, que es un filtrado de la sangre donde no hay células. Es básicamente agua. En la parte periférica de la cámara anterior se va estrechando, por la propia forma curva de la córnea, hasta desaparecer cuando se unen la parte más periférica de la córnea (donde ya se “convierte” en esclera) y la raíz del iris. Ese punto de unión entre córnea e iris es el ángulo iridocorneal y es muy importante porque por aquí desagua el humor acuoso, tal como ya lo explicamos al hablar de la tensión ocular.

Detrás del iris está el cristalino y en la parte periférica del cristalino hay unos ligamentos que llamamos en conjunto zónula. Esta zónula sujeta el cristalino a la “pared” del ojo, concretamente al cuerpo ciliar. En el dibujo de arriba la zónula no está representada, pero sí en el dibujo de abajo.  Entre el iris y el plano que componen el cristalino, la zónula y el cuerpo ciliar, está la cámara posterior, también rellena de humor acuoso.

En esta imagen vemos en detalle las estructuras señaladas en un óvalo rojo en el esquema de más arriba. El ojo está “tumbado” y no “de pie”. Arriba vemos la córnea, más abajo la cámara anterior, el iris y el cristalino. Este último se une con el cuerpo ciliar gracias a la zónula.

Si la cámara anterior es más amplia en el centro y más estrecha en la periferia, por la forma de la córnea, en la cámara posterior ocurre al revés. Debido a la forma del cristalino, en el centro la cámara posterior es tan pequeña que llega a desaparecer (el iris está en contacto con el cristalino en el borde de la pupila) y en la periferia se amplía (teniendo su mayor amplitud entre la parte posterior del iris y la zónula).

Circulación del humor acuoso

El humor acuoso se produce en el cuerpo ciliar. Por tanto, inicialmente, el líquido se acumula en la cámara posterior. Como decíamos antes, la comunicación entre cámara anterior y posterior no es continua porque la parte central del iris (la que forma la pupila) se “acuesta” sobre el cristalino, separando físicamente ambas cámaras.

Flujo acuoso

Conforme se va acumulando líquido en la cámara posterior, aumenta levemente la presión de ésta con respecto a la anterior. Esta diferencia de presiones mueve el iris hacia adelante, lo que permite que en ese momento circule humor acuoso a cámara anterior. El humor va moviéndose hasta que finalmente sale por el ángulo iridocorneal. De esto ya estuvimos hablando. Se forma una “válvula” entre iris y cristalino, que permite pasar con facilidad de atrás a adelante, pero no al revés.

El iris “flojo”

Vamos a suponer que el iris tiene menos consistencia de lo normal *. En vez de permanecer firme en su forma plana, se abomba en función de los cambios de presión. Entonces puede ocurrir lo que voy a explicar a continuación:

Durante el parpadeo, los párpados presionan leve y transitoriamente en la esclera próxima a la córnea (esa fuerza se representa con las flechas gruesas en el primer dibujo de la imagen de abajo). Este aumento de presión se trasmite al interior del ojo, concretamente al cuerpo ciliar y la cámara posterior. Así, se produce una salida de humor acuoso desde la cámara posterior a la anterior a través de la pupila (abriendo así la “válvula iris-cristalino” como hemos explicado antes, pero en vez de por exceso de líquido en la parte posterior, por aumento de presión externa). Esta circulación de líquido se representa en el primer dibujo con las flechas delgadas.

Se produce un vaciado relativo de la cámara posterior. Cuando cesa la presión externa (que ya decíamos que era momentánea, por el parpadeo), resulta que hay más presión en la cámara anterior (por esa “inyección” de humor acuoso a alta presión de antes) que en la posterior (que está relativamente vacía). La válvula iris-cristalino que decíamos antes, por la disposición espacial en la que el iris se apoya en el cristalino, permite bien el paso de posterior a anterior, pero no al revés. Así que no hay una manera sencilla en que el líquido vuelva para la cámara posterior para igualar las presiones. Esta diferencia de presión actúa sobre el iris, que decíamos que era menos consistente de lo normal. Por lo tanto, se abomba, se deforma dejando una concavidad desde la cámara anterior. Se colapsa la cámara posterior y el iris entra en contacto con la zónula. Eso lo vemos representado en el segundo dibujo; las flechas muestran la presión en la cámara anterior que abomba el iris.

El contacto continuo de la parte posterior del iris con la zónula hace que se desprenda pigmento del iris. Curiosamente, es en su parte posterior donde el iris acumula más pigmento. Ese roce constante con las fibrillas zonulares van soltando pigmento (como “motitas” marrones, unos grumos pequeños), que flotando va circulando por el humor acuoso. Se va depositando en las diferentes estructuras bañadas por el acuoso, y entre ellas el ángulo iridocorneal. En el tercer dibujo vemos el roce con la zónula, el pigmento suelto en el humor acuoso, el depósito en la parte posterior de la córnea (“KS”) y finalmente el acúmulo en el ángulo iridocorneal (donde señala “pigmento trabecular”).

[Éste es el mecanismo de la enfermedad propuesto, y en general bastante aceptado, aunque hay ciertas peculiaridades en la anatomía y en los tejidos que matizan y amplían esta explicación. De todas formas todavía hay aspectos desconocidos]

El aspecto del síndrome de dispersión pigmentaria

Este problema solemos encontrarlo con más frecuencia en varones, y en miopes. Tiene un componente hereditario importante. El ojo presenta ciertas peculiaridades, como un iris con una inserción más posterior (la raíz del iris está más atrás, más próxima al cuerpo ciliar y la zónula). Además, la cámara anterior la vemos cóncava en su periferia, lo que ya nos hace sospechar el roce con la zónula. Conforme va produciéndose la dispersión de pigmento, vemos cómo se va acumulando en diferentes estructuras de la cámara anterior. En la córnea puede producirse un moteado difuso marrón, o a veces se configura una banda vertical denominada huso de Krukemberg.

También se puede acumular en otros sitios. En la zona en la que el iris se va desgastando con el roce puede perder parte de su transparencia, y eso lo estudiamos mirando la “transiluminación” en la que estudiamos el iris con la luz viniendo de atrás. Estos defectos de transiluminación al principio son radiales simples, y luego adquieren una morfología denominada “en rueda de carro”.

Si examinamos el ángulo iridocorneal (para eso se utiliza un sistema de lentes y espejos; esta exploración se denomina gonioscopia) vemos que éste se encuentra lleno de pigmento. El exceso de pigmento es el que, años más tarde, obstruye el flujo de salida del humor acuoso, y producirá el denominado glaucoma pigmentario.

* Nota: hablo de “iris flojo” en un intento de explicar esta enfermedad con ejemplos sencillos. No deja de ser una simplificación excesiva que puede llevar a error si nos lo tomamos al pie de la letra. Así, el síndrome de dispersión pigmentaria no tiene relación con el síndrome del iris fláccido, las atrofias de iris o las iridosquisis.

(Visitado 6.616 veces, 1 visitas hoy)

2 thoughts on “Síndrome de dispersión pigmentaria

  1. Xosé

    Hola.
    Es lo mismo que la seudoexfoliación? Veo que puede tener las mismas consecuencias, pero no sé si la denominación es equivalente.
    Gracias

    Reply
    1. Ocularis Post author

      No, no es lo mismo. Hay un artículo sobre la pseudoexfoliación, lo puedes encontrar fácilmente introduciendo el término en el buscador por palabras del propio blog.

      Reply

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos necesarios están marcados *