Supongo que a este tema le pasará como a los de la catarata: aunque su impacto social es grande, el perfil medio del lector de este blog no está en el rango de edad para sufrir esta enfermedad, por lo que su interés personal será escaso. Sin embargo, es una de las causas de pérdida de visión severa en los países desarrollados, y no podía de dejar de dedicarla un artículo. De todas formas, voy a intentar hacer un repaso somero, por varias razones:

* Por lo expuesto antes, no habrá tanto interés personal por los lectores.
* Las causas todavía están en controversia
* Los mecanismos de la enfermedad son complejos de exponer: requiere una base de biología e histología que no merece la pena el esfuerzo explicar. Además, todavía nos queda mucho por saber en este apartado.
* En cuanto al tratamiento hay más controversia todavía. En especial ahora que han salido nuevos tratamientos para una de las dos formas de la enfermedad. En esta artículo me limitaré a enumerar algunos tratamientos.

La zona crítica

Los que hayan leído algunos artículos previos (como éste) saben qué es la mácula: la retina central, la más importante.

Se acumulan los fotorreceptores (principalmente conos) de forma que son capaces de generar imágenes de alta resolución. Lo que no quedó explicado en el artículo antiguo es que los vasos sanguíneos son cada vez más escasos en la zona de la mácula, conforme nos acercamos al centro. De hecho, en el centro de la mácula existe una zona llamada zona avascular foveal (ZAF) en la que no llegan los vasos sanguíneos.

Esta imagen es real, pero no es una fotografía directa del fondo de ojo. Es una imagen de una prueba especial llamada angiofluoresceingrafía (AFG), en donde realizamos fotografías con un filtro especial mientras un contraste entra por las arterias del ojo. En blanco vemos las arterias y venas de la retina. En el centro vemos un hueco negro, es negro porque no llega la circulación de los vasos de la retina. Es la zona avascular (sin vasos) foveal (la fovea es el centro de la mácula). Y no tiene circulación.

Vale, entonces, ¿cómo se alimenta esa zona tan importante de la retina?

En este artículo reciente explicaba que la mayor parte de la retina, la más cercana a la cavidad interna del ojo, se alimenta gracias a esos vasos que vemos en la imagen de la AFG. Y que la parte más externa, los fotorreceptores, se alimentan de la capa de abajo, la coroides. La sangre no llega directamente a los fotorrepectores, y los nutrientes pasan por difusión gracias al epitelio pigmentario. Bien, pues resulta que en el céntro de la mácula, la fóvea, se produce un adelgazamiento de la retina, de forma que van faltando las capas y quedan prácticamente sólo los fotorreceptores. El resto de células (neuronas que modulan y transmiten la información) se quedan rodeando esta zona central, conectadas a los receptores del centro, pero por fuera de la zona.

Para entenderlo mejor, rescato esta imagen que ya he utilizado en otra entrada:

Es un dibujo demasiado esquemático, pero sirve para hacernos una idea. Los receptores están abajo del todo, con colores rojo, verde y azul. El resto de capas de la retina, con las células naranjas y amarillas, se “hacen a un lado”. Siguen conectadas a los receptores, pero se inclinan, de forma que en la fóvea el adelgazamiento de la retina hace que casi sólo queden los receptores (y el epitelio pigmentario debajo, claro). Precisamente esta zona es la que normalmente no necesita de la circulación de la retina, por eso es natural que aquí no llege los vasos sanguíneos.

Bien, estamos ya en el la mácula, y en su centro, la fóvea. No llega casi sangre, y además, la demanda de nutrientes y oxígeno es alta. ¿Por qué?. Como decíamos en este artículo, los receptores son las células más necesitadas de alimentación de todo el organismo. Encima, al concentrarse éstos en la mácula y sobre todo en la fóvea, se necesita más nutrientes por unidad de superficie. Y éstos sólo pueden venir a través de la coroides. Explicábamos que en la coroides hay un sistema de flujo alto de sangre para conseguir éste objetivo, y que el epitelio pigmentario cumple un papel fundamental en el intercambio de moléculas. Por tanto, cuando este sistema de abastecimiento comienza a fallar, lo hará por la zona más crítica y delicada: la mácula. En otros lugares más periféricos de la retina no hay tanto receptor junto, así que tardaremos más en ver problemas.

Forma atrófica

Todo se deteriora, todo envejece. Algunos tejidos del organismo tienen capacidad de autorreparación gracias a que las células tienen capacidad de replicación. Pero otros tejidos no, por lo que acusan más el envejecimiento. Las neuronas tienen muy escasa capacidad de regeneración cuando mueren (de hecho, es difícil encontrar neuronas replicándose en el cerebro). En la retina asumimos que esa capacidad simplemente no existe. Y con los fotorrepectores pasa lo mismo: cuando uno muere, ese “pixel” lo perdemos para siempre. Sin embargo, este proceso degenererativo no es exclusivo de los fotorrepectores. Muy al contrario, gran parte del “esfuerzo metabólico” de estas sufridas células es llevado por sus asistentes, las células del epitelio pigmentario. El epitelio pigmentario degenera, se ve incapaz de seguir adelante con tanto intercambio. No puede eliminar las moléculas de desecho que va recogiendo de los fotorreceptores. Estas moléculas son tóxicas, y se acumulan dentro de la célula epitelial (que puede terminar muriendo, por esta y otras causas) y debajo de ella.

En el fondo del ojo se puede ver el acúmulo de moléculas de desecho bajo el epitelio pigmentario. Se ven como manchas amarillentas. Visto al microscopio, se ven como “ampollitas” debajo del epitelio pigmentario, concretamente entre éste y la membrana que separa la retina de la coroides. Esta “ampollita” se llama drusa.

Esta es una imagen real. Vemos que la mácula está plagada de manchas amarillentas, más o menos redondeadas, de distinto tamaño. Son drusas. Es una de las manifestaciones de que el epitelio pigmentario no funciona bien. Y como los fotorreceptores dependen de este epitelio, también sufren. Es el comienzo de la degeneración macular asociada a la edad

Pero el epitelio pigmentario no necesita formar drusas para que veamos que no funciona bien. Como estas células dan el color característico al fondo del ojo, cuando se dañan, se altera la pigmentación. Se producen cambios de pigmentación, que es otra característica de la degeneración macular. En la imagen, aparte de drusas, vemos pequeñas zonas puntiformes más oscuras y otras más claras.

Estas alteraciones van aumentando y convergiendo entre sí. Se va perdiendo la estructura normal de la mácula, y va evolucionando hacia la atrofia, es decir, la ausencia de tejido. Queda con una zona donde ya no hay epitelio pigmentario ni retina funcionante.

El curso de esta enfermedad es progresivo, pero inexorable. Y como es fácil de entender, produce un deterioro serio de la visión. La zona atrófica, el centro, se queda sin receptores, así que se produce una “mancha” en el centro de la visión. Justo en el centro, por donde mejor vemos. El resultado sería más o menos éste:

Arriba se aprecia la imagen normal y abajo cómo vería un paciente con degeneración macular. La visión periférica está relativamente conservada, pero en el centro hay una mancha.

Esta es la forma más frecuente de la enfermedad, en la que el tejido se va deteriorando progresivamente. Se denomina atrófica o “seca”. Este último apelativo se refiere a que no es la forma “húmeda” de la enfermedad, que explicamos a continuación.

Forma exudativa

Conforme va apareciendo el proceso degenerativo, los fotorreceptores van quedándose sin oxígeno. Eso acabará con la muerte de estas células, pero mientras, enviarán señales químicas intentando “llamar” a la circulación sanguínea para que venga en su ayuda (lo estoy explicando como si fuera un cuento, pero se entiende mejor así). Recordemos dónde están los vasos sanguíneos:

Bajo los receptores está el epitelio pigmentario (aquí de naranja), luego una membrana de proteínas que se ve aquí de amarillo. Y por debajo está la coroides, donde están los vasos sanguíneos. Los receptores están sufriendo e intentan atraer la circulación hacia ellos. Pero no es posible: la membrana de proteínas que separa retina de coroides lo impide. Veamos lo que va ocurriendo:

El epitelio pigmentario deja de funcionar bien (ya no está naranja, sino amarillo pálido), y se comienzan a acumular sustancias entre el epitelio y la membrana de separación (una drusa). Esta membrana se comienza a alterar por el material acumulado. Hasta aquí es lo que ocurre con la forma atrófica de la enfermedad, que ya hemos explicado. Pero a veces ocurre que al alterarse esta membrana, se producen agujeros en ella. ¿Y qué pasa entonces?. Hemos dicho que los receptores, que se estan “axfixiando”, están intentando atraer la circulación. Por lo tanto:

Los vasos de la coroides comienzan a proliferar extendiéndose por los agujeros de la membrana, creciendo bajo la retina. Son capilares y vasos sanguíneos nuevos que se van adentrándose por este territorio nuevo, anteriormente “virgen” a la circulación sanguínea. Podríamos pensar “qué bien, los fotorreceptores por fin van a recibir el aporte que necesitan”. Nada más lejos de la realidad. Estos vasos están enfermos y se rompen con facilidad, produciendo hemorragias. Además, por estos agujeros entre la retina y la coroides no sólo pasan vasos sanguíneos, sino otras células, concretamente las responsables de producir las cicatrices (los fibroblastos). Nunca tenían que estar aquí. La retina es un tejido muy parecido al cerebro, es muy delicado, y están entrando estirpes celulares de tejido de sostén, como los tendones, las cubiertas fibrosas, etc. Los fibroblastos comienzan a proliferar, extendiéndose, desestructurando toda la zona rápidamente. Las señales químicas que producen los receptores indican sufrimiento celular, y los fibroblastos reaccionan intentando reparar el tejido, produciendo una cicatriz.

Por tanto, el esfuerzo reparador se vuelve en contra nuestra. Se produce un proceso de cicatrización muy destructivo, y los vasos sanguíneos enfermos sangran. La sangre acumulada es muy tóxica para la sensible retina.

Esta proliferación de tejido nuevo bajo la retina se denomina exudación, y es la variante exudativa o “húmeda” de la enfermedad. Es húmeda por la participación de sangre.

Veamos imágenes reales:

Vemos una lesión de blanco intenso en el centro de la retina. Es una cicatriz, más blanca que la atrofia que hemos visto en la forma “seca” de la enfermedad. Alrededor de la cicatriz (por debajo y a los lados) vemos manchas rojas. Es sangre, un sangrado de los vasos anómalos.

En este caso el sangrado es muy grande, la hemorragia se extiende de arriba a abajo. Recordemos que la sangre está entre la retina y la coroides. Al mirar el fondo del ojo, la sangre está debajo de la retina. Volvamos a ver un esquema:

El nombre de esta formación de vasos sanguíneos y tejido fibroso que proviene de la coroides se llama membrana neovascular o neovascularización coroidea. Cuando esta membrana sangra es fácil de ver. A veces es lo suficientemente grande como para localizarla directamente, sin necesidad de sangrado:

En esta fotografía hay tres pequeñas hemorragias que nos dan una pista. Pero aunque no estuvieran, vemos algo abultado y redondeado por debajo de la retina, que está deformando los vasos sanguíneos de por encima. Incluso apreciamos como una sombra oscura.

Pero si la membrana neovascular es pequeña y todavía no sangra es más complicada de encontrar. Para estos casos recurrimos a la prueba que hemos dicho antes, la angiofluoresceíngrafía (AFG):

En el centro tendríamos que ver la zona oscura (el centro de la mácula no tendría que tener aporte sanguíneo visible). Sin embargo, está ocupado por una formación irregular y bien delimitada, que ha captado el contraste precisamente porque por ahí circula la sangre: la membrana neovascular.

Esta forma húmeda es más peligrosa que la forma seca, y quita más visión y con mucha más rapidez.

Causas

En resumen, la mácula que es la zona de más gasto y por tanto la más delicada, se deteriora precozmente con respecto al resto de la retina. Cuando es un deterioro progresivo tenemos la forma seca, y cuando aparece el esfuerzo de aportar sangre y regenerar la zona, sobreviene la forma húmeda, que es peor.

Pero, ¿por qué ocurre esto?.

- La causa más importante se deduce por el título del artículo: la edad. Esto es producto del envejecimiento de la retina. Por eso, el nombre de la enfermedad es degeneración macular asociada a la edad, y su acrónimo es DMAE. También recibe el nombre de degeneración macular senil.
- También hay un componente genético muy demostrado. Los hijos de personas con DMAE tienen más predisposición a padecerla. Pero claro, cuando alcancen la edad. No la van a tener con 40 años.

- El resto de las causas ya son más controvertidas. Los factores que afectan al riego sanguíneo parece que propiciarían la aparición de la enfermedad: diabetes, hipertensión, colesterol, tabaquismo, etc. Se cree que la exposición crónica a la radiación ultravioleta puede acelerar el proceso. Todavía no está todo bien establecido.

Tratamiento

Complejo. Muy complejo. Para la forma atrófica, más bien poco. Existen complejos vitamínicos que se venden para la DMAE. Pero hay que tener muy claro:

- No hay nada que cure el daño producido. Las lesiones son irreversibles

- Estas vitaminas teóricamente intentan prevenir la aparición de la enfermedad. Sin embargo, siguiento los criterios estrictos de medicina basada en la evidencia, no han demostrado su eficacia.

En cuanto a la forma húmeda, existen varios tratamientos. Sigue siendo mucho peor tener la forma húmeda que la seca aunque haya tratamientos eficaces. Se han probado (con diferentes grados de éxito) varias formas de eliminar o por lo menos detener la membrana neovascular. No voy a entrar en explicar los tratamientos, en parte por la gran controversia existente, en parte por la complejidad (cada uno me llevaría un artículo separado), y también porque ya me está quedando un artículo demasiado denso y tampoco es cuestión de seguir aburriendo al personal. Sólo nombraré los más usados: fotocoagulación convencional, terapia fotodinámica, termoterapia transpupilar, triamcinolona intravítrea, y los revolucionarios antiangiogénicos.

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