Desde hace tiempo voy recibiendo peticiones para hablar del queratocono. Es una enfermedad ocular que, aunque infrecuente, se presenta típicamente en el adulto joven o incluso la adolescencia.

Se conoce desde hace tiempo, pero durante los últimos años se ha puesto de moda gracias gracias a las nuevas técnicas diagnósticas desarrolladas para la córnea (que es el tejido que enferma en el queratocono). Estas técnicas novedosas y nuestro conocimiento sobre la córnea se ha desarrollado en gran parte gracias al desarrollo de la cirugía refractiva, esa floreciente subespecialidad de la oftalmología de la que hemos hablado.
Del queratocono se sabe bastante, pero hay muchas cosas importantes que no se conocen: la causa, los mecanismos exactos de la enfermedad, cómo prevenirla, como curarla, …..
Entonces, ¿qué sabemos?. Sabemos en qué consiste la alteración, su línea evolutiva, tenemos algunos tratamientos que mejoran la calidad de vida del paciente, y lo que se ha avanzado últimamente mucho es en el diagnóstico precoz. Esto último es importante para saber qué cosas no podemos hacer en un ojo con queratocono. Y hay que resaltar que recientemente hay tratamientos muy novedosos que abren esperanzas a los que padecen la dolencia.

¿Qué es?

Pero vayamos por partes, primero tenemos que «presentar» la enfermedad. Podemos recurrir a la etimología para definirla, la verdad es que nos da una buena idea de lo que ocurre. Queratos significa córnea, y cono significa eso, uno cono.

Hemos hablado bastante de la córnea: al hablar de las lentillas, de la cirugía de la graduación, y recientemente cuando explicábamos el astigmatismo. Ese tejido transparente que cubre la parte delantera del ojo, esa «ventana al exterior», la lente más potente del ojo, ha que tener una forma regular si queremos que la imagen se enfoque correctamente en el fondo del ojo. Lo mismo que el objetivo de una cámara de fotos, ha de tener una superficie curvada regular, como si fuera un trozo de una esfera de cristal.
Bien: pues en algunos ojos, por una causa desconocida (se conocen factores hereditarios y alguna relación con enfermedades genéticas, pero poco más se sabe con seguridad), la córnea comienza lentamente a cambiar de forma, de manera que una zona cercana al centro se adelgaza y se deforma hacia adelante. Va apuntando, saliendo hacia el exterior, y el tejido corneal de alrededor va perdiendo esa curvatura esférica adquiriendo la forma de un cono.

Al principio no es nada exagerado, no penséis que al comienzo es una zona puntiaguda que roza con el párpado al cerrar los ojos. Son cambios sutiles y muy lentos. Se entiende que es una enfermedad bilateral: es decir, ocurre en los dos ojos. Con frecuencia es asimétrico, estando el queratocono de un ojo más desarrollado. Pero el otro ojo tiene queratocono, al menos potencialmente, aunque todavía no se demuestre ni con síntomas ni en las pruebas.
Además, es algo progresivo, si bien se puede estabilizar en un momento dado. Por desgracia, no hay parámetros totalmente fiables para pronosticar si un queratocono ya va quedar como está o va a progresar. Lo habitual es que la gravedad y la progresión guarde cierta relación con la edad de aparición. Suele presentarse en la adolesciencia y en el adulto joven. Cuanto antes aparezca, es de esperar que progrese más y más pronto. Si el queratocono aparece en la edad media, o lo descubrimos por casualidad por esta edad, el pronóstico es bastante mejor.

La anomalía en profundidad

Vale, hemos quedado que la cornea se va «dando de sí», proyectándose hacia adelante y adelgazándose el vértice (que es muy habitual que no coincida con el centro de la córnea). ¿Por qué?. La causa inicial es desconocida, pero sabemos qué cambios microscópicos se producen.

El tejido corneal está compuesto en su mayor parte por fibras de colágeno, que son grandes proteínas que hacen de sostén, formando una red resistente y duradera. Además de que su disposición apenas dispersa la luz (por lo que es transparente), tiene una flexibilidad y elasticidad característica. Esto lo conseguimos, entre otras cosas, gracias a que hay uniones entre estas grandes fibras.
Si nos imaginamos el colágeno como largas cuerdas que se disponen en diferentes direcciones, existen cuerdas más pequeñas que sujetan unas fibras de colágeno con otras cuando interseccionan en planos diferentes. Así, las distintas fibras se sujetan entre sí, quedando todo el conjunto más firme y sujeto.
Estas pequeñas uniones entra las fibras grandes se llaman «cross-linking», término que pocas veces se traduce al castellano, pero se suele describir como «reticulado». Con estos enlaces la malla de colágeno forma una red unida y compacta, si no serían fibras sueltas superpuestas.
Si hay mucho cross-linking, el tejido es muy rígido, y si hay poco, el tejido es mi laxo. Realmente, colágeno y cross-linking hay en muchos tejidos de cuerpo humano (tejidos de sostén y fibrosos), y sabemos que el cross-linking aumenta con la edad. Este fenómeno es uno de los causantes de la arteriosclerosis y de otras situaciones de pérdida de elasticidad de tejidos con el envejecimiento. De hecho, en el queratocono, hemos dicho que si evoluciona poco durante las primeras décadas, es raro que con el envejecimiento avance. El cross-linking endurece la córnea, y ya no se deforma.
Ya podemos entonces suponer lo que ocurre en el queratocono: hay carencia de estos enlaces entre el colágeno. Aunque la córnea inicialmente cumple su función (grosor normal, colágeno sano y bien posicionado) es demasiado laxa. Hay que tener en cuenta que está sometida a una presión desde el interior del ojo, es un tejido sometido a «estrés». Poco a poco se va dando de sí.

¿Qué produce?

Queratocono inicial

Seguro que muchos habéis adivinado qué es lo que ocurre. Antes estaba insistiendo en lo importante que es tener una córnea regular, con una curvatura esférica, para enfocar la imagen. Si parte de la córnea adquiere esa forma cónica, se pierde la morfología correcta, y no vamos a poder enfocar. Sin embargo, ya conocemos otras circunstancias en las que el ojo no enfoca bien: la miopía, hipermetropía y el astigmatismo. Y de hecho, el defecto que produce el queratocono es asimilable a un aumento de la miopía y astigmatismo. ¿Pór qué?. Recordemos un poco la miopía, de la que hemos hablado hace poco. Decíamos que el sistema de lentes es demasiado potente con relación al tamaño del ojo. La córnea supone la lente más importante. Si adquiere una forma cónica, supone un aumento de la incurvación de su superficie, por lo que aumenta su potencia. Por tanto, en ese sentido cumple la definición de miopía. Ahora fijémonos en el artículo del astigmatismo. En él hablaba con más profundidad sobre la córnea, asimilando al ojo sin graduación y al miope e hipermétrope como córneas regulares (más potentes en el miope, menos potentes en el hipermétrope, pero conservando una forma esférica regular). En el ojo astígmata, la córnea pierde su forma esférica y adquiera una forma alargada, parecida a un balón de rugby o un huevo. El queratocono implica perder la forma esférica, con lo que es efectivamente un astigmatismo. Pero no el astigmatismo que expliqué en el artículo previo, porque la forma cónica no es la típica del astigmatismo habitual. Lo que expliqué entonces en ese artículo fue el astigmatismo regular, ya que guarda bastante simetría (hay un eje mayor y otro menor, pero las dos partes de cada eje tienen la misma curvatura). En el queratocono, aparece un vértice (que puede coincidir con el centro de la córnea, pero lo habitual es que esté por debajo de éste), y el resto de la córnea se va traccionando pasivamente bajo el el vértice. No hay eje mayor y eje menor, no hay 2 puntos focales como explicábamos con el astigmatismo regular.
Esquematizando:
– Ojo sin graduación (emétrope): córnea regular esférica
– Ojo miope: córnea regular esférica (posiblemente con mayor potencia, más curva)
– Ojo hipermétrope: córnea regular esférica (posiblemente con menor potencia, más plana)
– Ojo astígmata: córnea no esférica, con un eje más largo el eje perpendicular más corto. Sigue guardando simetría en cada uno de los dos ejes.
– Astigmatimo irregular: córnea irregular, no hay eje mayor y eje menor.

Es como si miráramos a través de una figura de cristal: la luz pasa a través de la figura porque es transparente, pero como la superficie es irregular, los rayos se dispersan sin orden fijo y no se enfoca imagen.
El queratocono no es la única causa de astigmatismo irregular. Una herida en la córnea puede producir una deformidad permanente que interrumpa su forma esférica.

En el queratocono inicial, este astigmatismo irregular es leve, y se puede compensar con gafas de astigmatismo y miopía. Conforme avanza, las gafas ya no pueden ofrecernos una imagen nítida. Da igual que le pongamos más o menos dioptrías, porque son enfermedades diferentes. Tenemos lentes para corregir miopía y astigmatismo regular, pero no astigmatismo irregular.

Queratocono avanzado

Conforme progresa la enfermedad, además de empeorar la visión, aparecen más problemas. El vértice protuye considerablemente, y la película lagrimal no lo cubre adecuadamente. Imaginemos que cogemos una pequeña pelota de playa y la mojamos con agua con jabón: el fluido se repartirá por toda la superficie esférica. Si ahora desplegamos la válvula de inflar (que sobresale notablemente), aunque lo recubramos del agua jabonosa, la válvula se quedará en seguida seca.
Con la córnea pasa lo mismo: la lágrima cubre bien la superficie curva, pero si un punto sobresale mucho, quedará seco. Esta película lagrimal hace de lubricante entre la córnea y el párpado al cerrar los ojos. Así, durante el parpadeo, el vértice del queratocono se rozará e irritará con el interior del párpado: además de que sobresale, falta lubricación.
Estamos hablando de molestias, ojo rojo, dolor, e incluso puede aparecer una úlcera en este vértice.

Y cuando el queratocono está muy avanzado, ese vértice (que como decíamos inicialmente supone un adelgazamiento del espesor corneal), puede romperse. Con consecuencias muy malas, como podéis suponer.

¿Un queratocono va a seguir siempre esta evolución?. Ni mucho menos. Por suerte, una parte considerable de los casos no llega a este estadío avanzado.

¿Cómo lo prevenimos?

No podemos. Como no sabemos la causa, no podemos establecer consejos para evitarlo. Se sabe que hay casos familiares, de forma que en ocasiones se hereda.
Cuando hay ya diagnóstico de queratocono, aconsejamos al paciente que no se frote los ojos.
De hecho, eso de no frotarse los ojos es un buen consejo para todo el mundo (el globo ocular es un órgano muy delicado para una maniobra tan brusca), pero en el caso del queratocono, con una debilidad tan manifiesta del tejido corneal, el consejo es muy sensato.
Y algo muy importante: cuando hay queratocono, nunca se debe hacer cirugía de la graduación sobre la córnea.

Queratocono y LASIK

Del LASIK y del resto de cirugías láser sobre la córnea para quitar la graduación he hablado en tres artículos anteriores (uno, dos y tres). Escuetamente, la operación consiste en tallar la córnea con láser, adelgazándola para variar su curvatura.
El queratocono implica una debilidad de la córnea, que se va «dando de sí», deformando hacia una forma cónica. Es fácil de entender que si adelgazamos más la córnea con el láser, vamos a empeorar la enfermedad. No sólo vamos a perder la forma obtenida con el láser (con lo que volverá a aparecer graduación), sino que además puede complicarse la enfermedad. Por lo tanto, el queratocono es contraindicación absoluta de este tipo de cirugías . Ojo, hablo de las cirugías sobre la córnea. Recuerdo que también hay operaciones de quitar la graduación pero sin adelgazar la córnea (hablé de ello aquí y aquí). Hay cirugía para el queratocono que explicaré en el siguiente artículo, pero no se trata de la operación típica de quitar gafas. Y estoy hablando de queratocono, que es un diagnóstico concreto, con unos parámetros más o menos establecidos. No toda irregularidad corneal es queratocono.
Cuando el cirujano se plantea operar a un paciente y consideramos la posibilidad del queratocono, aparecen unas disyuntivas:
– Inconveniente: El queratocono es una enfermedad lenta, que tarda años en dar síntomas. El paciente puede tener buena visión con gafas o lentillas, puede no tener molestia alguna, y años más tarde desarrollar los problemas. Pero el queratocono, de alguna manera está ahí, hay una debilidad latente. Por tanto, si se nos pasa desapercibido y operamos la córnea, podemos causar un problema a ese ojo.
– Ventaja: Lo mismo que hemos dicho antes: el queratocono está ahí, en la córnea, aunque no dé síntomas. Hay aparatos muy sofisticados que estudian micra a micra la córnea (la superficie anterior, la posterior, el espesor), ofreciendo mapas al máximo detalle del tejido. Podemos adelantar el diagnóstico, y decidir no operar. Dentro de la baterías de prueba que se han de realizar previamente a la cirugía, no sólo hay que descartar las córneas muy finas, también hay que localizar los queratoconos que no dan síntomas.

Antes de que existiera la operación corneal con láser, el realizar un diagnóstico precoz del queratocono no ofrecía ventajas. No hay tratamiento curativo, de forma que saberlo antes sólo implica dar una mala noticia antes de tiempo. Pero ante el planteamiento de operar, tenemos que saber con seguridad si el paciente tiene o va a tener queratocono.
Hemos dicho que la enfermedad aparece en la adolescencia o el adulto joven. Aunque presente sintomas tardíamente, con los aparatos podemos encontrar alteraciones corneales antes de que dé la cara. Recordemos que la cirugía de la graduación (salvo contadísimas excepciones, y por motivos médicos muy concretos) se indica después de la adolescencia. Por tanto, ya deben haber aparecido los cambios suficientes para detectarlo.

Por lo tanto, a la hora de operarse, no sólo es importante el aparato láser que se va a utilizar en la operación. Tan importante o más son las pruebas que se hacen antes, y que el cirujano con experiencia sepa cuándo hay que decir que no a la cirugía.

El queratocono en las pruebas

Estamos todo el rato hablando de pruebas para diagnosticar la enfermedad. Cuando el cuadro está avanzado, podemos ver algunos signos en la lámpara de hendidura, pero existen ciertos aparatos que encuentran el queratocono de forma precoz. Básicamente los podemos englobar bajo el apelativo de topógrafos. Realizan un mapeado de la córnea, como si hiciéramos un escáner o una fotografía en tres dimensiones. Actualmente la tecnología permite utilizar diversos trucos para obtener datos de la superficie anterior (lo que está en contacto con la lágrima y el exterior), la superficie posterior (la que da al interior del ojo) y el grosor. Los primeros aparatos que aparecieron son los topógrafos de superficie. Nos muestran un mapa de la superficie anterior. Ofrece las imágenes más conocidas del queratocono. Además, son intuitivamente más fáciles de comprender.
Actualmente, un estudio de la córnea que pretenda ser exhaustivo (como el previo a la cirugía láser) sería incompleto sólo con la topografía de superficie, necesitaríamos estudiar también la superficie posterior y un mapa completo del grosor punto por punto. Pero para el artículo recojo las imágenes de superficie más sencillas de entender.

Aquí tenemos una topografía normal:

Los colores más cálidos (naranja, rojo) indican las zonas más curvas (mayor potencia de la lente) y los colores fríos (verde, azul) las más planas (menor potencia). Vemos como una «pajarita», como un lazo en colores más calientes en la parte superior e inferior. Ese meridiano (el eje vertical) tiene más potencia, así que esto es un astigmatismo. Pero vemos que los «lazos de la pajarita» son muy simétricos, la parte superior parecida a la inferior. Esto es un astigmatismo regular.

Veamos ahora esta otra topografía:

La cosa cambia bastante, ¿no?. Vemos una zona cálida inferior, donde está el vértice del queratocono. Aquí no hay «pajarita», no hay un eje del astigmatismo, no hay una simetría con respecto al centro de la córnea. Se trata de un astigmatismo irregular, concretamente de un queratocono.

Bien, en el siguiente artículo hablaremos de los tratamientos disponibles.