Edema de papila

Hoy vamos a hablar, no de una enfermedad, sino de un signo, de un hallazgo clínico. Se puede deber a alguna enfermedad de la que ya hemos hablado anteriormente, pero también a enfermedades o situaciones a las que no hemos dedicado todavía ningún artículo en el blog. Sin embargo es una entidad clínica muy frecuente y de enorme importancia, no solo en la oftalmología, sino en la neurología y la medicina general en el amplio sentido de la palabra. Un neurólogo, pero también un médico de familia, de urgencias o un internista, en principio están adiestrados para, con sus lógicas limitaciones, valorar la existencia o no de edema de papila.

Es más, la exploración de fondo de ojo de cualquier médico que no es oftalmólogo se centra sobre todo en explorar, no la mácula o el resto de la retina, sino la papila para saber si tiene edema.

Sin embargo, para entender la importancia de este signo clínico, debemos hablar primero del propio nervio óptico.

El nervio óptico

Este nervio es el que «conecta» la retina con nuestro cerebro, el que lleva la información visual. Es muy especial, en muchos aspectos único en todo el cuerpo, porque, al contrario que el resto de nervios del organismo, está recubierto en toda su longitud de las meninges. Las meninges, incluido el líquido cefalorraquídeo, son las cubiertas protectoras del sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal). 

¿Qué implica esto? ¿Qué debemos entender de esta circunstancia tan excepcional? Y ¿qué consecuencias prácticas y clínicas tiene?

  • En cierta medida, podríamos entender que el nervio óptico no «sale» del cerebro (como el resto de nervio craneales), sino que «sigue siendo el cerebro». El encéfalo (cerebro) y la médula espinal están protegidos y rodeados de líquido cefalorraquídeo y el resto de las meninges. Eso es como esta cobertura si los colocara en otra posición, en otra jerarquía con respecto al resto del resto del sistema nervioso. Fuera existen también neuronas, e incluso redes neuronales de cierta complejidad (como los plexos nerviosos que hay en las paredes del tubo digestivo, que crean y regulan la motilidad intestinal). Sin embargo todos estos nervios y neuronas que están por el organismo pero fuera de las meninges lo llamamos sistema nervioso periférico, en contraposición con el tejido nervioso que está protegido por las meninges, lo que llamamos sistema nervioso central.  Aunque todo son neuronas, sinapsis y tejido nervioso, y todo es esencial para la vida y el normal funcionamiento del cuerpo, nosotros establecemos jerarquías. Y consideramos más importante al sistema nervioso central, como organizador y director de todo, y el sistema nervioso periférico es el que proyecta y extiende las «órdenes» del sistema nervioso central, o como mucho lleva a caba «funciones menores» (con muchas comillas). En este sentido, el que el nervio óptico sea tan grueso y rodeado de meninges podríamos interpretarlo como que dicho nervio sigue formando parte del sistema nervioso central, con lo que ello podría implicar en importancia. A diferencia de otros nervios sensoriales como el acústico o el olfatorio, parece que la visión se sitúa en un escalón jerárquico más alto.

  • Esta consideración del nervio óptico como parte del sistema nervioso central (y no del periférico, como el resto de nervios) podríamos extenderlo conceptualmente al propio ojo. Por lo menos a la retina. Por razones obvias las meninges y el líquido cefalorraquídeo no pueden extenderse alrededor del ojo (o dentro del ojo protegiendo la retina), porque eso interferiría la propia función visual. Pero el funcionamiento de la retina es totalmente asimilable a una parte más del cerebro. Hay una gran cantidad de neuronas en la retina que están procesando la imagen a tiempo real. Ningún otro órgano o tejido fuera del cerebro «piensa y procesa» tanto en estrecha colaboración con éste. Así que en cierta medida podríamos entender que el ojo (principalmente la retina) y el nervio óptico forma una unidad funcional con el cerebro. Es como si parte del cerebro se hubiera «extendido» hasta el ojo a través del nervio óptico. Y, como decíamos antes, el nervio óptico no sería un nervio periférico, sino que funcionaría en cierta manera como la sustancia blanca, el tejido cerebral que conecta de forma interna las diversas partes del cerebro.

  • Esto tiene consecuencias importantes a nivel de gasto energético. Sabemos que el sistema nervioso central es muy exigente energéticamente, y por tanto a nivel de riego sanguíneo. Demanda mucha sangre y el sistema circulatorio debe emplear muchos recursos para mantener un flujo continuo de sangre. Ningún otro tejido es tan demandante, y por tanto tan sensible a una disminución transitoria de la sangre (con la posible excepción del corazón). Pues al ojo le pasa igual, sobre todo a la retina y al nervio óptico. Pérdidas de flujo sanguíneo que en otros tejidos no son tan graves, en este caso sí. Por ejemplo, una interrupción del aporte sanguíneo en el nervio óptico es muy parecido en gravedad a un infarto en el cerebro, como explicamos en este artículo.
  • Esta estrecha conexión entre el nervio óptico y el sistema nervioso central se traduce también en que las enfermedades del nervio óptico suelen guardar estrecha relación con las del propio cerebro. Podríamos hablar del aumento de la presión dentro del cráneo, (hipertensión endocraneal): cómo una de sus principales signos es el aumento de volumen y afectación de los nervios ópticos (papiledema), y cómo el seguimiento del fondo de ojo es clave para el manejo de esta enfermedad. Por lo que la colaboración entre neurólogos y oftalmólogos es esencial. Así, la hipertensión endocraneal producirá síntomas y daño en las estructuras del cerebro pero también de la visión. Esta unidad anatómica (nervio óptico y cerebro están rodeados de líquido cefalorraquídeo) convierte a esta enfermedad en un problema común.
  • Siguiendo esta misma línea de enfermedades neurológicas que también afectan a la visión, cuando hay inflamación de nervio óptico (neuritis óptica), aunque se afecta propiamente y primariamente el nervio óptico (no como el papiledema donde el problema viene de otro lado), en la mayoría de los casos hay una enfermedad subyacente que sí es neurológica. Es decir, aunque el brote agudo es en el nervio óptico y debería competer en mayor medida al oftalmólogo, es muy habitual que la enfermedad de fondo sea neurológica. Una enfermedad crónica (la esclerosis múltiple) suele ser la causante de, no todas, pero sí muchas neuritis ópticas. Por lo que esa conexión nervio óptico – cerebro se mantiene también en el caso de inflamación. En definitiva, esta enfermedad aguda (neuritis óptica) puede estar enmarcada en un cuadro neurológico más complejo y global, una enfermedad crónica que afecta en general al sistema nervioso. Y por lo tanto el tratamiento, seguimiento y manejo es nuevamente compartido entre oftalmología y neurología. 

Enfermedades

Con este repaso a lo que es el nervio óptico, lo diferente que es de otros nervios y su conexión especial con el sistema nervioso central, hemos podido empezar a relacionar dichas características con algunas enfermedades frecuentes. Ahora vamos a ir concretando un poco sobre dichas enfermedades y su relación con lo que nos ocupa hoy: el edema de papila. 

Y vamos a hablar de lo evidente. Parece que ya hemos descrito el edema de papila, ¿no? Acabamos de mencionar el papiledema. Decíamos que hay una relación anatómica muy próxima entre nervio óptico y sistema nervioso central. Eso de compartir meninges y la cobertura de líquido cefalorraquídeo le juega una mala pasada a nuestra visión. Aquí el edema, el acúmulo de agua, es una consecuencia pasiva de algo que se ha originado lejos del nervio y le afecta. En el caso explicado, por un aumento en la presión del líquido cefalorraquídeo. Algo pasa en el cerebro que aumenta la presión dentro del cráneo. Este incremento de presión se propaga a través del líquido cefalorraquídeo, por lo que terminará afectando a todo tejido recubierto por meninges. Cerebro y médula espinal, claro. Pero también afecta al nervio óptico, sin que el problema original esté en el propio nervio. Es una consecuencia.

También hay otras causas de papiledema, de acúmulo de líquido en la cabeza del nervio óptico (papila) de forma pasiva o secundaria (que el problema viene de otro sitio). Puede ser una hipertensión arterial intensa (una crisis hipertensiva), o algún trastorno metabólico más extraño. Pero eso no lo llamamos inflamación. Es muy importante no confundir «edema», que es como una «hinchazón», un «encharcamiento» por acúmulo de agua, con inflamación. En estos casos, el tejido nervioso de la papila no está inflamado. Se ve infiltrado por líquido que viene por otras causas. Pero no hay células inflamatorias, mecanismos inflamatorios que producen este aumento de volumen: este líquido que invade el disco óptico aparece por otro motivo. Este edema no es inflamatorio.

También debemos mencionar otra enfermedad de la que ya hemos hablado en el blog y de la que ya he puesto el enlace más arriba: la neuropatía óptica isquémica anterior, que sería como un «infarto» del nervio óptico en su parte anterior (la papila), una falta de riego sanquíneo. Como explico en el artículo enlazado, esta falta de riego altera el normal funcionamiento de las fibras nerviosas, que deben interrumpir el transporte de moléculas de su interior y otras funciones celulares. Todo ello desencadena un aumento de volumen, tanto dentro como posteriormente fuera de la célula. Esta aumento de volumen, a expensas de agua, también es edema. Pero tampoco es inflamatorio. El agua no viene «de otro sitio» como el papiledema que hemos descrito arriba. La causa está en el propio nervio óptico, que ha sufrido como un «infarto», le falta riego sanguíneo. Pero el problema es precisamente esta isquemia, falta de aporte sanquíneo. No es inflamación.

Como podemos ya intuir, en esta fiesta falta un tercer invitado. Tenemos el problema «secundario», lo que viene de fuera (papiledema), y el problema que sí es primario (el problema está en el propio nervio) pero es un déficit circulatorio, principalmente falta de oxígeno. En ambos casos he insistido en que el edema producido no es inflamatorio. Aunque solemos asociar edema a hinchazón, abultamiento, y por tanto, a inflamación, no siempre es así. Y en estas dos entidades, el edema no surge por una inflamación. Por lo tanto, el tercer invitado, la tercera gran enfermedad que puede producir edema es, por lo tanto, la inflamación. Es decir, la neuritis óptica.

Pero, ¿por qué saco a colación estas tres enfermedades? Pues porque pueden confundirse entre ellas con cierta facilidad. Por sus síntomas, y sobre todo por sus signos. Por consiguiente tenemos, como conceptos clínicamente similares:

  • Papiledema, principalmente debido a una hipertensión endocraneal, pero también debido a otras causas (hipertensión arterial, etc)
  • Neuropatía óptica isquémica, por falta aguda de riego sanquíneo.
  • Inflamación del nervio óptico.

La mayor similitud, el factor de confusión más importante, es el signo protagonista de hoy: el edema de papila. Y estas tres enfermedades pueden producir edema de papila. 

Además, para complicar más el asunto, tenemos el problema de la nomenclatura. Los términos que utilizamos para describir lo que vemos en el fondo de ojo y los diagnósticos que realizamos son algo confusos y fáciles de confundir y mezclarse entre sí. 

Edema de papila

Aquí es donde empiezan las confusiones, con el propio nombre. Recapitulando un poco, decíamos que papila es el disco óptico, la cabeza del nervio, la porción del nervio que es visible en el fondo del ojo:

Por otra parte tenemos el concepto de edema, acúmulo de líquido. Podemos tener edema pulmonar, edema en las piernas, edema en muchos sitios. Se acumula fluido, principalmente agua, en un tejido. El edema puede ser debido a muchas causas: inflamación, dificultad del retorno venoso, problemas de corazón o de riñones, etc. Si ahora hablamos de edema de papila, podemos concretar que se trata de un aumento de líquido, «encharcamiento», del disco óptico. Sin embargo ya hemos hablado de él, ¿no? Hace un momento explicábamos que el papiledema es la consecuencia de un aumento de la presión intracraneal o de otras causas como una crisis hipertensiva. 

¡Pues no! ¡Porque papiledema no es lo mismo que edema de papila! Esta es una gran fuente de confusiones, incluso entre médicos. Es fácil confundir los conceptos. Papiledema y edema de papila suena a que es lo mismo, parecen sinónimos. Nada más lejos de la realidad. Por lo tanto, dejémoslo claro desde ahora:

  • Edema de papila es un signo, un hallazgo. No es un diagnóstico. Implica que cuando vemos el fondo del ojo la papila no se ve normal. Está sobreelevada, con bordes borrosos, y otros signos asociados. Implica que hay agua, edema en el disco óptico. Y hay causas diferentes que producen edema de papila. El propio nombre «edema de papila» no indica la causa, el origen de dicho edema. No tiene connotaciones diagnósticas. Es una descripción, un aspecto del fondo de ojo, un dato clínico. 

  • Papiledema es un diagnóstico. No es un signo, una imagen concreta de fondo de ojo. No es una etiqueta que podemos establecer o designar directamente y simplemente con examinar el fondo de ojo o una retinografía. Es el resultado de una evaluación clínica completa. Es una conclusión diagnóstica, algo a lo que llegamos más a posteriori. A veces un tiempo después (a veces días, o incluso semanas) de descubrir un edema de papila. Y a veces tras la colaboración entre varios médicos de diferentes especialidades y la realización de otras pruebas (resonancia magnética craneal, punción lumbar). Lo que pasa es que el papiledema cursa con edema de papila (de ahí el nombre). Así que todo papiledema cursa tarde o temprano con edema de papila, o ha pasado por una etapa con edema de papila aunque ahora no exista. Pero no todo edema de papila es debido al papiledema. Hay otras causas.

(Otras) causas de edema de papila

¿Qué otras causas hay de edema de disco óptico? ¿Qué otros motivos de edema de papila que no son papiledema (aunque suene a trabalenguas o simplemente parece un contrasentido)? Pues ya los hemos ido mencionando:

  • Una isquemia (infarto) cursa con edema de papila, por lo menos durante las primeras semanas.
  • Una inflamación del nervio óptico, cuando afecta a su parte más anterior (papilitis o neuritis óptica anterior) también produce edema de papila. 

Así que cuando en la exploración de fondo de ojo vemos una papila edematosa, no siempre podemos hacer un diagnóstico inmediato. Podemos entonces decir que tenemos un edema de papila (signo clínico). Pero ojo, no podemos afirmar directamente que sea un papiledema (diagnóstico). Tenemos tres principales candidatos:

  • Papiledema: el problema principal no está en el nervio, sino en otro lado (presión del cerebro o presión arterial, principalmente)
  • Falta de circulación sanguínea: el nervio ha sufrido un «infarto»
  • Inflamación: papilitis o neuritis óptica anterior.

Cuando parece pero no

Si partimos de que hemos encontrado un edema de papila, nos encontramos con una disyuntiva, nos enfrentamos a estos tres grandes grupos de enfermedades sobre las que tenemos que trabajar para llegar a un diagnóstico (lo que en medicina se llama diagnóstico diferencial). Por desgracia, en este diagnóstico diferencial no hay solo estas tres opciones descritas. Hay que añadirle un cuarto grupo: cuando parece un edema de papila pero no lo es (1). 

La papila, el disco óptico sano, se ve como una circunferencia bien delimitada, con los bordes bien definidos entre la retina adyacente y la propia papila. Además la papila suele verse plana, al mismo nivel de la retina. Cuando la papila se ve elevada, los bordes se borran y el límite entre disco y retina no quedan claros, lo interpretamos como un signo de edema. O no. Una papila puede tener esta forma «edematosa», mal definida en los bordes, con límites mal delimitados, no circular sino más irregular, con cierta elevación en alguna parte de la papila. Pero sin que haya edema. Puede ese no ser un problema agudo, sino que esa papila tenga ese aspecto, que no es el típico, y que recuerda a un edema de papila. Pero sin serlo.

Esto lo llamamos pseudopapiledema. Las causas son diversas:

  • Papilas pequeñas, asociado muchas veces a hipermetropía. Donde las fibras nerviosas deben salir por un orificio muy pequeño y se «amontonan» en la papila, dando ese aspecto elevado.
  • Nervios ópticos de inserción oblicua en el ojo. Muchas veces asociados a miopía, y que hace que un sector del disco óptico (habitualmente la parte nasal, la más cerca de la nariz) esté más elevado.
  • Existencia de drusas de nervio óptico. No confundir con las drusas en la mácula de la degeneración macular asociada a la edad. Estas drusas papilares son como pequeñas «piedras» o «cristales» que se encuentran entremezcladas entre las fibras nerviosas, en el interior de la papila. Eso hace que el disco óptico tenga un aspecto irregular, abollonado, sobreelevado.

En resumen, son circunstancias que hacen que una papila parezca que tiene edema, pero no lo tiene (de ahí el nombre pseudopapiledema, donde pseudo- significa falso). Habitualmente los pseudopapiledemas no implican enfermedad, sería una variante de la normalidad. Un aspecto del nervio óptico que asemeja a un edema de papila pero que no es consecuencia de una enfermedad y no se traduce en un riesgo visual (2)

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(1) Hay más causas de edema de papila (o de papila que parece edematosa) de las que describo en este artículo: infiltraciones y tumores de nervio óptico, por ejemplo. Pero de ello no hablaremos en esta ocasión.

(2) Realmente las drusas de nervio óptico pueden implicar un riesgo algo aumentado de tener problemas visuales como neuropatía óptica isquémica, aunque su relevancia práctica a nivel individual no está muy clara.

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