Un año más, tengo el privilegio de encargarme de las analizar y responder las preguntas de oftalmología del examen MIR, dentro del estupendo proyecto MIR 2.0. Como en los años anteriores, no está de más avisar a mis queridos lectores que este artículo va dirigido a médicos y no al público general. Espero que los que leen habitualmente el blog sepan disculpar la excepción, y aunque este post pueda resultar demasiado técnico o aburrido para muchos, creo que puede ser de utilidad para los miles de opositores MIR que este fin de semana se han jugado su futuro profesional en un examen muy duro. Antes de entrar en materia, quiero agradecer a Emilio que vuelva a contar conmigo para las preguntas de ojos.
Preguntas de oftalmología
147. Las siguientes entidades pueden acompañarse de inflamación ocular (uveítis) excepto una. Indique cual.
- Sarcoidosis.
- Artritis idiopática juvenil.
- Enfermedad de Behçet.
- Enfermedad de Marfan.
- Esclerosis múltiple.
La respuesta es la 4, enfermedad de Marfan. Las tres primeras son enfermedades que producen de forma clásica uveítis. En cuanto a la sarcoidosis, podemos acordarnos de la fiebre uveoparotídea o síndrome de Heerfordt, una presentación muy característica de dicha enfermedad. El Behçet también es una causa típica de uveítis posterior. La artritis idiopática juvenil es la causa más frecuentes de uveítis en la infancia. A nada que hayamos estudiado en la parte de oftalmología (o en reumatología) las enfermedades autoinmunes relacionadas con uveítis, podremos descartar la sarcoidosis, la artritis idiopática juvenil y la enfermedad de Behçet. Las dudas quedan entre la enfermedad de Marfan y la esclerosis múltiple. Puede tener cierta dificultad decidirse entre ambas, ya que la complicación oftalmológica típica de la esclerosis múltiple es la neuritis óptica, no la uveítis. Sin embargo, aunque es una asociación menos frecuente, también se relaciona con uveítis intermedia. De hecho, las uveítis intermedias se clasifican básicamente en dos: las asociadas a la esclerosis múltiple, y las puramente idiopáticas o pars planitis. Si conseguimos descartar también a la esclerosis múltiple, podemos concluir que la respuesta es el Marfan por descarte.
También puede deducirse la respuesta correcta porque el síndrome de Marfan es la única de las cuatro enfermedades que no es autoinmune, y al fin y al cabo las uveítis son también autoinmunes. El síndrome de Marfan es un trastorno genético de las fibras elásticas del tejido conectivo, con numerosas alteraciones sistémicas y un fenotipo característico. El problema oftalmológico típico es la luxación del cristalino hacia una posición superior y temporal. El cristalino se encuentra sujeto en su posición central gracias a unos ligamentos llamados en conjunto zónula de Zinn. Esta zónula se vuelve laxa en las personas con Marfan, hasta que se desplaza el cristalino. También hay otras alteraciones estructurales y anatómicas, pero no hay problemas inflamatorios o autoinmunes. Es decir, que no es causa de uveítis. Si nos hemos estudiado bien el síndrome de Marfan y sabemos que no tiene que ver con la patología autoinmune, podríamos contestarla correctamente aun sin descartar las otras.
- Mujer de 30 años que acude a urgencias por pérdida de visión, dolor, ojo rojo y fotofobia de OI de 5 días de evolución. En el diagnóstico diferencial debes incluir todas estas patologías EXCEPTO una:
- Uveítis anterior
- Úlcera corneal
- Iritis traumática
- Esclerouveítis
- Coriorretinopatía central serosa
La respuesta en la “5. Coriorretinopatía central serosa”. Se trata de una enfermedad de la mácula típica de personas jóvenes o en edad media, que cursa con pérdida visual. Sin embargo, nunca produce los demás síntomas: ni dolor, ni ojo rojo ni fotofobia. El resto de enfermedades pueden cuadran con todos los síntomas descritos.
Si nos fijamos, podemos incluir dentro del concepto de “uveítis” tanto la respuesta 1 (uveítis anterior), como la 3 (iritis traumática, que es una uveítis anterior pero no autoinmune sino asociada a un traumatismo ocular), como la 4 (esclerouveítis, que es una combinación entre escleritis y uveítis; ambas enfermedades son autoinmunes y pueden aparecer en conjunto). La respuesta 2 no queda englobada dentro del concepto de uveítis, pero también está localizada dentro del polo anterior del ojo. Los problemas de córnea (respuesta 2) o de cámara anterior del ojo (respuesta 1, 3 y 4) suelen cursar con síntomas similares: dolor, ojo rojo y fotofobia. Es una tríada clásica de enfermedades de polo anterior. Por el contrario, las enfermedades de polo posterior (retina y vítreo) suelen causar pérdida visual o por lo menos alteraciones visuales, pero característicamente no producen ni dolor ni ojo rojo ni fotofobia. Así, tanto la degeneración macular asociada a la edad, el desprendimiento de retina, las oclusiones vasculares retinianas o la coriorretinopatía central serosa, todas van a cursar con ojo blanco, sin dolor ni fotofobia.
- Hombre de 75 años que refiere disminución de agudeza visual central en su ojo derecho de dos semanas de evolución. En el examen de fondo ojo se aprecian drusas blandas y desprendimiento seroso a nivel de la mácula. ¿Qué tratamiento es actualmente el más indicado para esta enfermedad?
- Fotocoagulación focal con láser
- Terapia fotodinámica
- Inyecciones intravítreas de fármacos antiangiogénicos
- Vitrectomía posterior
- Observación
El diagnóstico al que nos quieren hacer llegar con esta pregunta es de membrana neovascular submacular asociada a una degeneración macular asociada a la edad (DMAE). Hasta hace poco tiempo esta membrana neovascular se clasificaba como la forma exudativa o “húmeda» de la degeneración macular asociada a la edad, aunque ahora con la nueva clasificación de la enfermedad la terminología ha cambiado. Antes la degeneración macular asociada a la edad (DMAE) se dividía y en forma atrófica o “seca” (la mayor parte de los pacientes, con pérdida progresiva de visión, sin tratamiento) y la forma exudativa o “húmeda” (la membrana neovascular, en el contexto de una forma atrófica previa, con pérdida rápida de visión, con algunos tratamientos disponibles para frenar su actividad). Actualmente entendemos por degeneración macular asociada a la edad lo que antes era sólo la forma seca, y la forma húmeda no es una entidad propia de la enfermedad, sino una complicación de ésta.
Terminología y clasificaciones aparte, lo que le pasa a este paciente es que tiene la edad en la que aparece la degeneración macular asociada a la edad, que es un deterioro de la retina asociado al envejecimiento, cuyo signo clínico más característico son las drusas. Sobre esta base, aparece un desprendimiento seroso a nivel de la mácula. Un desprendimiento macular seroso pero sin drusas y en una persona joven deberíamos pensar inicialmente en una coriorretinopatía central serosa, precisamente la respuesta de la pregunta anterior. Sin embargo, con 75 años debemos pensar en que una membrana neovascular está produciendo ese desprendimiento macular. Máxime si hay drusas blandas (las blandas están más relacionadas con la membrana neovascular que las drusas duras) y tiene esos síntomas tan típicos (pérdida visual rápida: 2 semanas).
El tratamiento antiguo de estas membranas neovasculares era la terapia fotodinámica con Verteporfin (respuesta 2) cuando la membrana afectaba al centro de la mácula (la fóvea), o bien la fotocoagulación focal con láser para membranas algo más alejadas de la fóvea. Ambos tratamientos iban en general regular, en muchos casos no funcionaban. El tratamiento actual sin embargo son las inyecciones repetidas de fármacos antiangiogénicos (el ranibizumab, relativamente eficaz pero tremendamente caro; o bien el bevazizumab, igual de eficaz que el anterior, pero no aprobado para uso ocular y muy barato). Tampoco es que sean tremendamente eficaces, pero en un grupo de paciente pueden frenar la enfermedad por un tiempo, retrasar o limitar la pérdida visual, y en casos concretos incluso recuperar algo de visión.
La cirugía de retina o mácula (vitrectomía posterior, respuesta 4) no sería una opción de primera elección para las membranas neovasculares, sólo se plantean de forma excepcional en casos de grandes hemorragias asociadas. En cuanto a la última respuesta: “5. Observación”, aunque probablemente es la primera que descartamos cuando estamos contestando la pregunta, es la única que teóricamente puede competir con la respuesta correcta. Esto es porque se sabe que el tratamiento no es eficaz en todos los estadíos de la enfermedad: se suelen establecer unos criterios de agudeza visual y signos de actividad para indicar la inyección de antiangiogénicos, y hay pacientes que quedan fuera de indicación y no se les trata.
Pero en cualquier caso, nos preguntan por el tratamiento actualmente más indicado para la enfermedad, por lo que no queda duda que la respuesta es la 3.
- Mujer de 76 años intervenida quirúrgicamente de catarata en su ojo izquierdo dos años antes sin complicaciones. Refiere que desde hace unos meses tiene la sensación de que se le ha reproducido la catarata. Señale el diagnóstico más probable.
- Catarata secundaria por extracción incompleta del cristalino
- Opacificación de la cápsula posterior
- Edema macular quístico
- Luxación de lente intraocular a la cavidad vítrea
- Endoftalmitis tardía
Las cinco respuestas están relacionadas con la cirugía de catarata previa, y producen pérdida visual. Hay dos datos clave en el enunciado que nos permitirá deducir la opción correcta. Uno de ellos es el tiempo que ha pasado entre la cirugía y los síntomas. Tanto la respuesta 1 como la 3 son complicaciones que aparecen poco tiempo después (días o semanas) de la operación. La respuesta 1 tiene un nombre un tanto extraño que ayuda a descartarla: cuando se produce una extracción completa de cristalino, es decir, cuando queda algún resto de corteza (o incluso de núcleo) de la catarata tras la operación, puede dar problemas en el ojo como aumento de presión intraocular o uveítis. En el caso de que quede una parte de la corteza del cristalino, ésta puede sobrehidratarse y aumentar mucho su volumen, quedando como una masa blanquecina flotando en el interior del saco capsular. Hasta cierto punto puede parecer una “catarata”, y ciertamente puede quitar visión al tapar el eje visual, aunque no lo solemos llamar “catarata secundaria”. En cualquier caso, como digo, no se queda un resto de catarata durante meses sin dar problemas, y quitar visión 2 años después.
El edema macular quístico es un maculopatía relativamente frecuente tras la intervención de cataratas, pero ocurre en el postoperatorio inmediato, no se origina meses o años después. Además, la pérdida visual no es similar a la producida por la catarata. La luxación de lente intraocular sí puede pasar años después de la intervención, pero es un problema muy infrecuente. Además, la pérdida de visión se debe principalmente a que la lente luxada ya no nos enfoca bien la imagen, por lo que perdemos vista por desenfoque, la imagen llega muy borrosa a la retina, pero no da la sensación de volver a tener catarata, eso sería una opacidad en la visión. La endoftalmitis tardía también es una complicación relativamente infrecuente, normalmente no ocurre tanto tiempo después de la cirugía de catarata (pocos meses después pero 2 años es mucho tiempo), y característicamente tiene ojo rojo y algo de dolor.
La respuesta correcta es la “2. Opacificación de la cápsula posterior”; es con mucho la causa más frecuente de pérdida visual relacionada con la cirugía de catarata. Es típico que pasen algunos años tras la intervención, y como se debe a una opacidad, la sensación es similar a cuando se tenía catarata. Con lo cual, el enunciado describe el cuadro típico.
Preguntas ectópicas
Pertenecen a otra especialidad, pero se pueden responder con conocimientos de oftalmología.
- Un paciente que refiere dolor torácico y cervicobraquial. A la exploración física se advierte miosis y enoftalmos unilateral. En la radiografía de tórax se observa opacidad en vértice y erosión de las primeras costillas. ¿Cuál es su diagnóstico?
- Tumor de Pancoast
- Tumor de mediastino
- Mesotelioma localizado
- Tumor bronquioloalveolar
- Cáncer microcítico de pulmón con metástasis cerebrales
Esta pregunta es típica del examen MIR. Se trata de una enfermedad de Claude-Bernard-Horner. Se produce un bloqueo de las fibras simpáticas que produce miosis, ptosis y enoftalmos. Aunque esta es la tríada clásica de síntomas, realmente se produce ptosis de párpado superior, elevación del párpado inferior (ambas alteraciones de la posición palpebral producen un pseudoenoftalmos), miosis, hiposudoración de la piel circundante, y en casos congénitos, heterocromía de iris. Hay una causa del síndrome de Horner que no es muy frecuente, pero sí es típico de pregunta MIR, el tumor de Pancoast, que produce dolor y un aspecto radiológico característico. Así que la respuesta sería la 1.
- Una mujer de 30 años, previamente sana, presenta en el curso de unas 20 horas un cuadro de debilidad facial derecha, de forma que no puede cerrar el ojo derecho y se le ha torcido la boca. Refiere ver doble con la mirada lateral derecha. ¿Cuál de las siguientes posibilidades diagnósticas le parece más probable?
- Parálisis de Bell
- Síndrome de Ramsay-Hunt (parálisis facial herpética)
- Sarcoidosis
- Infarto silviano izquierdo con afectación del opérculo rolándico
- Afectación protuberancial por un brote de esclerosis múltiple
Aunque esta pregunta entra de lleno en el ámbito de la neurología, alguien con conocimientos de oftalmología puede encontrar la pregunta correcta. La clínica no solo nos indica una parálisis del VII par, sino una parálisis del VI debido a la limitación en la acción del recto lateral del ojo derecho, y por lo tanto diplopia en la mirada a la derecha (sólo por hacer un apunte, no toda diplopia en la mirada lateral se debe a una parálisis del VI par ipsilateral; una parálisis del IV par contralateral también sería compatible).
Sin complicarnos mucho la vida, una mujer de 30 años previamente sana con una parálisis del VI par, debemos pensar en 2 cuadros: o hipertensión endocraneal o esclerosis múltiple. Así que, si intentamos contestar tras leer el enunciando, y luego buscar la respuesta correcta entre las opciones, ya acertaríamos.
La parálisis de Bell no afecta a los nervios oculomotores, por lo que la podemos descartar. El síndrome de Ramsay-Hunt cursa con síntomas herpéticos que no están descritos, aparte que la afectación del VI par es muy rara. La sarcoidosis, aunque técnicamente posible, es muy improbable. Además no hay ningún otro signo acompañante de sarcoidosis. Para descartar la opción 4 hace falta más conocimientos de neurología, y un oftalmólogo se podría quedar con dudas. Pero pensar en un infarto en una persona joven y sana, cuando tenemos una etiología más frecuente que es la enfermedad desmielinizante, también lo podemos descartar simplemente por probabilidad. Por último, sabiendo que se afectan el VI y el VII par, que son dos pares craneales que salen muy cerca entre ellos, podemos entender que una placa desmielinizante en la protuberancia pueda afectar a ambos pares craneales, coincidiendo bien en este contexto (mujer de 30 años previamente sana).
- Un hombre de 70 años se debe someter a una cirugía de extracción de cataratas. Tiene una prótesis mecánica miral desde hace 10 años y está en tratamiento con acenocumarol. El electrocardiograma muestra un ritmo sinusal. ¿Cuál de las siguientes recomendaciones le parece más adecuada?
- Realizar la cirugía ocular sin suspender el acenocumarol
- Suspender el acenocumarol 5 días antes de la cirugía y reiniciarlo el día posterior a la misma
- Suspender el acenocumarol 5 días antes de la cirugía, iniciar heparina de bajo peso molecular 3 días antes de la cirugía y suspenderla 24 horas antes de la misma.
- Suspender el acenocumarol 1 día antes de la intervención y utilizar plasma fresco congelado durante la misma
- Suspender el acenocumarol 1 día antes de la intervención y dar vitamina K justo antes de la misma
La cirugía de catarata se realiza actualmente mediante facoemulsificación. Se practican dos incisiones en la córnea, que es avascular, y trabajamos dentro del segmento anterior del ojo y en el cristalino, todos tejidos avasculares. Con lo cual no existe un riesgo significativo de sangrado. Incluso en el caso de que fuera necesario dar algún punto de sutura, con las agujas y los hilos con los que trabajamos no supone un problema que el paciente esté anticoagulado. Así que la respuesta sería la 1, se debe realizar la intervención sin suspender el acenocumarol.
- Paciente de 45 años de edad en el 15º día postrasplante de progenitores hematopoyéticos, con una neutorpenia absoluta, plaquetas de 15000/uL y una hemoglobina de 7g/dL, que presente un cuadro clínico de dolor ocular con edema periorbitario con discreta secreción nasal serosanguinolenta. ¿Cuál es el diagnóstico de presunción?
- Hematoma periorbitario
- Reacción alérgica, posiblemente a la medicación
- Sinusitis aguda bacteriana, probablemente estafilocócica
- Sinusitis por Aspergillus spp
- Mucormicosis
La respuesta sería la 5. La clave es la neutropenia absoluta, que permite la entrada del hongo Mucor, una infección muy rara que requiere una depresión muy grave del sistema inmunitario. La mucormicosis en una infección agresiva de senos paranasales que destruye el hueso y penetra en la órbita, produciendo dolor ocular y edema periorbitario.
Un hematoma periorbitario no produce dolor ocular ni secreción nasal, y lo mismo podríamos decir de una reacción alérgica. Una sinusitis bacteriana aguda no progresa tan fácilmente hacia la órbita, y produce más sintomatología en el propio seno paranasal, con más dolor en esa zona y quizás secreción purulenta. La sinusitis por Aspergillus no tiene un curso tan abrupto como la que produce Mucor.
5 febrero, 2015
Hola Ocularis..
En la pregunta de la parálisis de dos pares craneales por un brote de esclerosis múltiple, los dos afectados según la clínica que describen son el VI y el VII ( no el V).
Solo ese apunte..
Saludos y como siempre, buenísima argumentación de las preguntas..!!
5 febrero, 2015
Tienes razón, Pilar. También me lo han avisado por twitter. Ya está corregido. Muchas gracias por el aviso.
25 abril, 2015
Sitio interesante!!
6 diciembre, 2015
EXELENTE
26 abril, 2016
Me encanto