Vamos a seguir con el tema que introdujimos en el último artículo, que hablábamos del edema de papila. En este apasionante mundo del nervio óptico, en el post anterior establecíamos los conceptos preliminares de cuatro enfermedades o situaciones del nervio óptico que pueden confundirse entre sí. Estos cuatro cuadros clínicos pueden producir edema de papila (o algo similar). Eso significa que al mirar el fondo del ojo, la cabeza del nervio óptico (la papila) puede tener el mismo aspecto (hinchado, abultado, edematoso). Ya estuvimos hablando de la neuropatía óptica isquémica anterior hace un tiempo. Dejaremos la neuritis óptica y el pseudopapiledema para entregas futuras. Hoy nos detendremos en una situación clínica cuyo nombre más se nos confunde con su signo clínico (edema de papila): el papiledema.
Nota
Han pasado unos meses desde el último artículo escrito, aunque el ritmo del podcast se ha mantenido. Motivos principalmente laborales me han impedido mantener un ritmo de publicación más alto. Espero retomar mi ritmo de escritura habitual pronto.
Nervio óptico y edema de papila
Como decía más arriba, el artículo de hoy puede considerarse una continuación del anterior, donde explicábamos la situación del nervio óptico, el cual posee una relación especial con el sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal). Las meninges, que son las cubiertas que protegen nuestro sistema nervioso central, se extienden a través del nervio óptico hasta llegar al ojo. Eso incluye al líquido cefalorraquídeo, este fluido que es básicamente agua con algunos iones (sales minerales), que actúa como un elemento protector adicional alrededor (y por dentro) de nuestro cerebro y nuestra médula espinal. Y como decíamos, también envuelve nuestros dos nervios ópticos. Esto será de importancia clave, como veremos en un momento.
También explicamos que conceptualmente el signo clínico que vemos, el edema de papila, se debe a acúmulo de líquido en dicha papila. Cuando se debe a un problema de falta de riego sanguíneo, como un infarto, es una enfermedad que ya hemos explicado. Cuando se debe a inflamación, sería, pues eso, una inflamación del nervio óptico, una neuritis óptica, algo a lo que dedicaremos más adelante algún artículo. Pero si el problema no es “local”, si no se origina en el propio nervio óptico, sino que es un trastorno que viene de fuera del nervio óptico, a distancia, y lo afecta de forma secundaria, entonces sí es cuando hablamos de papiledema. Estos conceptos previos los explicamos con detalle, como decimos, en la entrada anterior, y no vamos a repetirlos.
Nota: Por simplificar me circunscribo a las 4 causas más frecuentes que producen un edema de papila (o apariencia de ello). Sin embargo el estudio completo de las causas, el proceso de búsqueda del origen del problema (lo que en medicina se llama diagnóstico diferencial) es más complejo, como se puede ver en este ejemplo de algoritmo diagnóstico:
Lo que queda es explicar cuáles son las causas del papiledema, y sus consecuencias. Es decir, si en el artículo anterior entendimos de forma teórica y conceptual qué es esta situación clínica, para ponerla en relación y poder separarla de las otras enfermedades que producen el mismo aspecto del fondo del ojo, lo que toca hoy es ir a la práctica. ¿Por qué ocurre? ¿Y qué consecuencias tiene?
Papiledema como consecuencia
El edema de papila no es un diagnóstico ni una enfermedad. Es un signo clínico, algo que encontramos en la exploración médica y que no es normal. Por contra, el papiledema sí es una situación clínica, implica un proceso clínico de deducción. A raíz de un signo clínico (el edema de papila), y con ayuda de otros elementos de diagnóstico (la historia clínica o anamnesis, otros signos o síntomas, otras pruebas), llegamos a la conclusión de que el paciente tiene un papiledema.
En este sentido es un diagnóstico, una etiqueta clínica. Aunque sería un «diagnóstico intermedio», porque todavía nos falta llegar al problema original. Aquí puedo establecer un paralelismo con otra enfermad que, por otra parte, no tiene nada que ver: el ojo vago. Cuando hablamos de ambliopía, podemos decir que es una enfermedad como tal. Pero también la podemos considerar como la consecuencia de otra enfermedad. La ambliopía no tiene una entidad primaria propia, siempre es consecuencia de otra cosa. Algo que altera el desarrollo visual en la infancia, que tiene como consecuencia el ojo vago.
Con el papiledema pasa lo mismo: es una consecuencia clínica de algo, es un efecto secundario de otra cosa. En este sentido podemos considerar que la enfermedad realmente es ese «algo» que produce el papiledema. Y el papiledema es el resultado.
Hipertensión endocraneal
Es la principal causa del papiledema. De manera que casi siempre que hablamos de papiledema (ojo, no de edema de papila), tenemos que pensar en ello. Pero ¿qué significa hipertensión endocraneal? Hipertensión es incremento de tensión, tensión demasiado alta. Cuando hablamos de «tensión» en un contexto médico, es un sinónimo de «presión». La hipertensión más conocida es la arterial, un aumento de la presión dentro de nuestras arterias. Pero también tenemos la hipertensión ocular, un aumento de la presión del interior del ojo, que se relaciona muy estrechamente con el glaucoma.
¿Qué significa «endocraneal»? «Endo» quiere decir «dentro». Así que hablamos de dentro del cráneo. Por lo tanto, hipertensión endocraneal significa «presión aumentada dentro del cráneo». ¿Cómo puede subir la presión dentro del cráneo? En los otros ejemplos de hipertensiones de nuestro cuerpo, había siempre un fluido implicado. En el caso de la hipertensión arterial, es la sangre que fluye por nuestras arterias la que experimenta ese aumento de presión. En el caso de la hipertensión ocular, es el humor acuoso, otro líquido, el que primariamente aumenta de presión, afectando secundariamente a otras estructuras del ojo. El caso es que dentro de nuestro cráneo también hay un fluido, un líquido que es básicamente agua con iones disueltos: el líquido cefalorraquídeo que mencionábamos antes. Un fluido que circula, se produce en un sitio, se drena en otro sitio, y se desplaza por unos conductos y unos espacios. Como en los ejemplos anteriores de la sangre arterial y el humor acuoso, la dinámica del líquido cefalorraquídeo se encuentra finamente regulada. La producción y el drenaje de este líquido está equilibrada. Además se necesita que los espacios por los que circula deben estar libres para que no se produzcan interrupciones en su circulación.
Consecuencias
¿Qué ocurre cuando, por la causa que sea, aumenta la presión del líquido cefalorraquídeo? Pues que el propio cerebro, además de la médula espinal, se verán comprimidos, sufrirán ese aumento de presión. Eso se traducirá tarde o temprano en síntomas, que serán neurológicos. Signos típicos son el dolor de cabeza y las náuseas o vómitos. Esto último puede tener relación con la posición corporal, de forma que cuando nos inclinamos hacia adelante (lo que hace aumentar aún más la presión de la cabeza) puede desencadenar o incrementar esa sensación nauseosa o el dolor de cabeza.
Pero recordemos lo que decíamos más arriba: el líquido cefalorraquídeo viaja a través de las meninges y por tanto rodea al nervio óptico. Por lo que el nervio óptico también se ve comprimido y afectado por ese aumento de presión, este exceso de líquido, digamos. El nervio óptico es en general más susceptible a este incremento de presión, de manera que se suele ver afectado antes de que afecte de forma seria al sistema nervioso central. De forma que cuando apenas tenemos síntomas leves en nuestro cerebro (apenas el dolor de cabeza o las náuseas citadas), ya podríamos evidenciar el papiledema al mirar el fondo de ojo (veríamos edema de papila). De hecho, el papiledema puede aparecer incluso antes que cualquier síntoma neurológico.
Signos oculares
No abundaremos en los síntomas y signos neurológicos de la hipertensión endocraneal, porque eso no compete tanto al oftalmólogo. ¿Qué pasa en el ojo y nuestra visión? Como explicamos en el artículo anterior, se acumula fluido en cabeza del nervio óptico (la papila), lo que produce un aspecto característico, el edema de papila.
¿Este edema de papila tiene diferencias importantes con las otras causas de edema de papila mencionadas en el post previo? Pues no demasiadas, la verdad. Por lo menos al principio. Como consecuencia, que cuando exploramos el fondo del ojo, y vemos un edema de papila, generalmente no concluimos que es una neuritis óptica (inflamación), un problema de isquemia (falta de aporte sanguíneo, ”un infarto” del disco óptico) o un un papiledema por hipertensión endocraneal simplemente por el aspecto. Porque esta papila edematosa suele ser parecida en estas tres entidades. El aspecto es el que ya explicábamos: disco óptico elevado, bordes mal delimitados, a veces pequeñas hemorragias.
Es cierto que cuando el papiledema está «pasado» (cuando no lo cogemos en sus etapas iniciales) o bien se trata de una hipertensión endocraneal realmente intensa, el aspecto sí que es diferente. En las otras entidades (la inflamación y la falta de riego sanguíneo) el líquido acumulado está más o menos delimitado. La papila aumenta levemente de tamaño, sus bordes se desdibujan hasta cierto punto.
Pero un edema de papila por hipertensión endocraneal, con el paso de las semanas (esto va más rápido cuanta más presión hay en el cerebro) incrementa más y más el líquido, que se extiende a la retina adyacente. Termina además produciendo una protusión realmente llamativa de la papila. En estos casos, el aspecto de la papila ya nos orienta el diagnóstico directamente al papiledema. Básicamente porque hay más edema, y también más hemorragias.
Sin embargo, en los casos más iniciales (que de forma deseable es cuando mejor lo debemos diagnosticar) el aspecto de esta papila edematosa es, como decíamos, similar al margen de la causa. ¿Cómo lo hacemos entonces para diagnosticarlo? Una gran ayuda es que el papiledema, produce casi siempre edema de papila de ambos ojos. Ambas papilas deberían estar edematosas.
Eso ya ayuda mucho porque cuando tenemos una isquemia del nervio óptico casi siempre es unilateral. Y ocurre lo mismo con mayor parte de las inflamaciones (1); las neuritis ópticas suelen ser unilaterales.
De esta manera, cuando tenemos edema de papila en ambos ojos, primero deberemos pensar en papiledema, y no en un problema de falta de sangre (una neuropatía óptica isquémica), y no tanto en una neuritis óptica bilateral (aunque esto no es tan excepcional).
Para complicar un poco las cosas, en el papiledema no es excepcional que el edema de papila sea asimétrico (haya más edema en un ojo que en el otro). Y en etapas iniciales el edema de papila sea claramente patente en un ojo pero dudoso (o incluso se pase desapercibido) en el otro. Por ello, siempre que tenemos un edema de papila en un ojo, debemos mirar cuidadosamente la papila del otro ojo. No sea que sea un edema de papila bilateral (y por lo tanto, iríamos pensando ya en un papiledema). Para esto, para detectar edemas de papila muy leves en el otro ojo, podemos ayudarnos de la tomografía de coherencia óptica. Con este instrumento obtenemos imágenes de gran resolución de la papila, obtenemos «cortes microscópicos virtuales» y el propio aparato puede medir el grosor de ciertas zonas de este disco óptico y la retina adyacente. Esto nos permite encontrar (y medir) el edema, incluso en casos leves, que se nos pasarían desapercibidos en la exploración convencional del fondo del ojo.
Síntomas
Esto sería en el apartado de signos clínicos, de la exploración. Pero, ¿qué pasa con los síntomas? ¿Qué siente el paciente con papiledema? ¿Cómo se afecta su visión? Pues curiosamente, se afecta relativamente poco. La agudeza visual suele estar conservada, y no se experimentan déficits visuales llamativos, ni en los colores, ni en el campo visual. ¿Por qué? Porque, al contrario que en otros problemas del nervio óptico, no hay una lesión o daño directo en las propias fibras nerviosas den nervio óptico. Cuando tenemos una falta de riego, un «infarto», como en la neuropatía óptica isquémica, esta falta de sangre daña las fibras nerviosas, las «mata», con la consecuencia pérdida visual. En este caso habrá una pérdida de agudeza visual, de campo visual, o ambas cosas. No ocurre así en el papiledema, por lo menos al principio. Existe fluido que inunda la papila, pero las fibras nerviosas no resultan inicialmente dañadas, así que vemos más o menos con normalidad.
Lo que hemos descrito de afectación visual mantenida (o permanente) en el caso del «infarto» del nervio óptico se aplicaría a la neuritis: la inflamación del nervio óptico provoca edema de papila, pero además la propia inflamación interrumpe el funcionamiento de estas fibras nerviosas. Esta afectación se traduce en deterioro de la función visual, de manera similar a lo que acabamos de explicar de la neuropatía isquémica: en la agudeza visual, en el campo visual, o en ambos. Incluso en los casos de neuritis ópticas muy leves, en donde las pruebas visuales (medir la agudeza visual con optotipos, o el campo visual con el perímetro) no demuestran afectación, el paciente refiere un deterioro subjetivo de la calidad visual (en los colores, en la intensidad de la luz, etc). Es decir, hay una merma visual que es mantenida en el tiempo. No son síntomas visuales transitorios, sino que la afectación de la visión dura las semanas o meses que permanece la inflamación y la etapa de recuperación. O queda como secuela permanente.
Como decíamos más arriba, en el papiledema, donde no hay inicialmente un daño directo sobre las fibras nerviosas, no hay una pérdida de función como en los otros problemas mencionados del nervio óptico. Pero eso no significa que no pueda haber ningún síntoma visual en absoluto. Aunque quizás lo más frecuente es la ausencia de síntomas visuales (el paciente puede puede venir por ejemplo con dolor de cabeza o con náuseas, que serían síntomas neurológicos iniciales de la hipertensión intracraneal), en ocasiones pueden haber oscurecimientos o deterioros transitorios de la visión. La imagen se oscurece (o se vuelve borrosa) durante unos segundos. En estos casos el fluido en el disco óptico puede alterar de forma pasajera la transmisión nerviosa.
Si realizamos una campimetría (una exploración del campo visual) podemos encontrar una alteración leve del campo visual. La mancha ciega, esa zona de nuestro campo visual que es «ciega», en la que no podemos ver, se corresponde exactamente con la papila. El disco óptico es la única zona de la retina donde no hay fotorreceptores (los conos y bastones que transforman la luz en información biológica). Por lo tanto no podemos «ver» ahí. Un edema implica que los bordes de la papila se borran, porque el fluido se extiende a la retina adyacente. Esta zona de retina se ve afectada por el edema, y no funciona correctamente. Así que la zona del fondo de ojo «no funcional», que no percibe la luz bien, se extiende levemente alrededor de la papila. Y esto, que es una alteración anatómica, se traduce funcionalmente en que la mancha ciega se hace levemente más grande. Es excepcional que eso lo note el paciente.
Papiledema avanzado
Durante las primeras semanas o meses después del inicio del papiledema, la visión no se verá afectada, o de forma leve en forma de síntomas visuales transitorios, o un leve aumento de mancha ciega en el campo visual. Estas alteraciones visuales, si las hay, desaparecen al resolverse el papiledema. Cuando la presión del cerebro se normaliza, el líquido acumulado en los discos ópticos va desapareciendo poco a poco.
Si el problema persiste, en la etapa de papiledema desarrollado, avanzado o crónico, entonces el edema, el fluido mantenido durante tanto tiempo, sí que irá afectando paulatinamente a las fibras nerviosas. De forma indolora y poco a poco, se irá deteriorando el campo visual. De forma habitual, la visión central (y por tanto la agudeza visual) se conserva hasta momentos muy tardíos de la enfermedad.
Al contrario que en las enfermedades con las que estamos comparando el papiledema (la isquemia y la inflamación del nervio), aquí la pérdida visual es paulatina y no suele afectar al centro, por lo que puede pasar desapercibida. Dependiendo del tiempo de evolución, estos defectos en el campo visual pueden ser más o menos reversibles si solucionamos la hipertensión intracraneal.
En etapas finales del papiledema, cuando hay una destrucción importante de las fibras nerviosas, hablamos de atrofia óptica. El aspecto de la papila cambia, y ya no llama tanto la atención el edema, sino que cambia de coloración. Cuando desaparecen las fibras nerviosas, y buena parte de la irrigación sanguínea que las acompañan, el aspecto del disco óptico, es pálido, amarillento tirando hacia el blanco (en vez del color anaranjado de una papila sana).
En estos momentos la pérdida visual es ya grave, irreversible en su mayor parte, termina afectando a la visión central, y puede llevar a la ceguera. Recordemos que el papiledema afecta a ambos ojos.
Hipertensión arterial
Lo que acabamos de explicar, el papiledema secundario a la hipertensión endocraneal, es con mucho la causa más frecuente del papiledema. Pero no es la única. La segunda causa en frecuencia, aunque bastante menos frecuente, es el aumento de presión arterial. Pero no hablamos de la hipertensión arterial «habitual», la crónica. Se trata de crisis agudas de hipertensión arterial, en donde ésta está mucho más alta de lo normal. En estos casos, además del edema de papila en ambos ojos, solemos encontrar afectación en otras partes del fondo del ojo. Concretamente, hemorragias y otras lesiones (exudados blandos y duros) en la retina. Este aspecto ayuda mucho al diagnóstico.
Ante el hallazgo de edema de papila bilateral, y por tanto la sospecha clínica inicial de papiledema, es rutinario tomar en ese momento la tensión arterial, para descartar esta causa. Estos casos de hipertensión arterial “maligna” son urgencias médicas, más urgente la la hipertensión endocraneal, y deben manejarse adecuadamente, no por el oftalmólogo sino por el médico de urgencias, o bien ingresando al paciente, normalmente en el ámbito hospitalario.
Otras causas
Con mucho, la hipertensión endocraneal y la arterial son las causas más frecuentes. El resto de causas son extremadamente raras. El manejo práctico, cuando nos encontramos con una sospecha de papiledema sería:
- Descartamos una crisis hipertensiva, tomando la tensión arterial.
- Enviamos a neurología, al servicio de urgencias o a quien corresponda con la sospecha inicial de papiledema por hipertensión endocraneal.
- Serán los neurólogos los que (en ocasiones con el paciente ingresado) realizan los estudios pertinentes. En este contexto neurólogos y oftalmólogos llevarán conjuntamente y colaborarán para el manejo y seguimiento del paciente.
- En el caso (infrecuente) de que no haya síntomas de anomalías en el sistema nervioso central, y la presión del líquido cefalorraquídeo sea normal, entonces hay que realizar un estudio más en profundidad.
- Por parte del oftalmólogo: estudiar que realmente no sea un falso edema de papila. Un pseudopapiledema, entidad que hablaremos en un futuro artículo.
- A veces, y esto nos complica mucho el diagnóstico, hay hipertensiones endocraneales benignas (no causadas por tumores, lesiones o masas en el cerebro, por los que los escáneres y las resonancias magnéticas puedes ser normales), pero que causan incrementos intermitentes y no mantenidos de hipertensión endocraneal. Entonces, puede que cuando medimos la presión del líquido cefalorraquídeo (con una punción lumbar), esta sea normal.
- Por último, cuando está claro que es un edema de papila auténtico, y no es una hipertensión endocraneal, es cuando hay que buscar las causas «raras» de papiledema. Por ejemplo por trastornos del metabolismo infrecuentes, como una hipocalcemia (calcio bajo en sangre). En estos casos pueden requerirse otros especialistas, como internistas.
Conclusiones
A pesar de lo largo que ha quedado este artículo, solo hemos cubierto lo más básico. En el diagnóstico diferencial (tener que plantearnos cuál es el problema entre varias enfermedades parecidas, con signos o síntomas comunes) existen otros problemas como compresiones, infiltraciones y otras afectaciones del nervio óptico. También hay causas de origen genético o tóxico que dan un aspecto de fondo de ojo similar. En general, el manejo y el estudio del edema de papila es uno de los temas centrales de una de las subespecialidades de la oftalmología más interesante: la neuro-oftalmología.
- Cuando no es así, son en situaciones concretas, como ocurre en jóvenes o cuando son secundarias a un agente causa más concreto (y que puede dar otros síntomas, o tener otros antecedentes)
