Problemas arteriales (II): el nervio óptico

Este artículo es la continuación del llamado Problemas arteriales (I): la retina. En la primera entrada expliqué los conceptos básicos de la circulación, en particular la circulación arterial. También describí lo que era una isquemia (falta de riego arterial) y enumeré sus principales causas. La isquemia por oclusión fue la protagonista del post previo, ya que casi siempre es la causa de la isquemia de la retina. Mencioné la isquemia por hipoperfusión, pero no me extendí en el tema. Explicaba que en este caso, en la isquemia por hipoperfusión, la arteria no se «atasca» por dentro, sino que debido a unos problemas de regulación de la circulación arterial, la sangre deja de fluir por el interior. Este mecanismo es algo más misterioso, menos intuitivo y no tan fácil de entender que lo del otro día de la oclusión. Al fin y al cabo, si hay un «tapón» o émbolo que atasca una arteria, es sencillo comprender que se produzca una isquemia, un «infarto» de la retina. Sin embargo, para hacernos una idea de lo que ocurre en la isquemia por hipoperfusión del nervio óptico, que es de lo que vamos a hablar hoy, necesitaremos algo más de esfuerzo.

Delimitando el tema

Al igual que hicimos en la primera parte, vamos a delimitar el tema a lo más frecuente. Isquemias de nervio óptico hay unas cuantas, y vamos desde ya a descartar las menos frecuentes y las menos relevantes. La isquemia transitoria y la isquemia crónica las dejaremos de lado. Esto último, la isquemia crónica del nervio óptico, parece estar en núcleo de una enfermedad interesante y también misteriosa: el glaucomo de baja tensión (o glaucoma normotensivo). Pero hoy no hablaremos de ello.

Puestos a descartar, también vamos a dejar de lado la isquemia que ocurre en la parte posterior del nervio óptico. El nervio óptico tiene varias partes (de forma tradicional se divide en 4 partes), pero ahora solo vamos a detenernos en las dos primeras, que son las que pueden sufrir dificultades arteriales. La parte anterior o papila es la que es visible en el fondo del ojo.

La papila también se puede denominar disco óptico. Se trata de la parte intraocular del nervio óptico, su origen. El aspecto de la papila, visto desde el interior del ojo, es el de la imagen de arriba. Un círculo bastante bien delimitado, plano, de un color anaranjado rojizo, pero más amarillento que la retina que tiene alrededor. De la papila salen los grandes vasos arteriales y venosos que se distribuyen por la retina.

La mayoría de las papilas tienen en la zona central una excavación: un área más pálida, más amarillenta. En la imagen, como es en dos dimensiones, no se aprecia lo que ocurre en realidad, que la excavación está excavada. Sin embargo cuando exploramos el fondo del ojo en directo, con los sistemas de oftalmoscopía, podemos apreciar las tres dimensiones de la papila, y efectivamente la excavación no solo cambia en coloración, sino que se encuentra en un plano inferior, más profunda.

La parte posterior o retrobulbar (si el ojo es el «bulbo», es la parte del nervio que está justo por detrás del ojo) también puede sufrir pérdida de riego arterial. Este problema se llama neuropatía óptica isquémica posterior. El nombre es totalmente descriptivo. «Neuropatía» significa enfermedad de un nervio. «Neuropatía óptica» es cualquier patología del nervio óptico. Neuritis, traumatismos, hasta el glaucoma son neuropatías ópticas. Si la neuropatía óptica es «isquémica», ya sabemos que la causa es la falta de circulación arterial, un «infarto» del nervio, para entendernos. Y en este caso concretamos que afecta a la parte posterior del nervio, a la que está fuera y por detrás del ojo, a la porción retrobulbar. Esta neuropatía óptica isquémica posterior a veces comparte causas y mecanismos con la forma anterior, que es de la que vamos a hablar hoy. Otras veces no, y la causa es diferente, como un problema de tensión arterial baja o pérdida importante de sangre en el organismo. 

Pero hoy no vamos a hablar de ello. 

Neuropatía óptica isquémica anterior

Entonces, ¿de qué vamos a hablar hoy?.De la neuropatía óptica isquémica anterior. O sea, lo mismo que acabamos de explicar, pero que afecta a la parte anterior del nervio, a la cabeza del nervio óptico. A la papila. Es un «infarto de la papila», diciéndolo en una terminología incorrecta pero descriptiva. Se trata de una pérdida de circulación mantenida en el tiempo (aunque no tiene por qué ser definitiva) que normalmente causa pérdida visual y además da un signo clínico muy característico. 

Para acortar, a partir de ahora usaremos el acrónimo para referirnos a esta enfermedad: NOIA. 

Causas generales

¿Por qué se produce una NOIA? Se deben reunir un grupo de causas para desencadenar la isquemia. Primeramente hay una condición que ya explicamos en el artículo previo. La papila, al igual que la retina, tiene una irrigación arterial con una característica muy concreta: se trata de una circulación arterial terminal. Carece de anastómosis o uniones entre arterial para conformar una red que supla una carencia puntual de riego sanguíneo. Al contrario que otros tejidos del ojo mejor protegidos, la papila es sensible a la isquemia de una o unas pocas arteriolas. 

¿Por qué un tejido tan crítico como la papila no tiene una mejor irrigación? ¿Por qué no posee una abundante red de arterias que le protejan de la isquemia?

Para entenderlo debemos recoger varios conceptos sobre evolución del ojo, sobre requerimientos energéticos y problemas de «espacio» de los que hablé en el artículo reciente de La retina del revés. La papila es básicamente la reunión de todas las fibras nerviosas de la retina que forman el nervio óptico. Estos axones (fibras nerviosas) están empaquetados en un espacio relativamente reducido para salir por el agujero óptico, el hueco que hay en la parte posterior del ojo para que salgan dichas fibras nerviosas. Una abundante red de vasos sanguíneos requeriría que la papila fuera más ancha. Pero, cuanto más grande es la papila, mayor es la mancha ciega (ese defecto del campo visual que sufrimos porque nuestra retina está «del revés», como explicábamos). Para que esa mancha ciega sea lo más pequeña posible y no interfiera en nuestra visión, necesitamos que la papila sea pequeña. No podemos escatimar en fibras nerviosas: cuantas más fibras nerviosas tenga el nervio óptico, mejor visión. Así que tenemos que ahorrar en arterias. Tenemos las justas. 

También hay otra razón para que en la papila tengamos pocas arterias y pequeñas: las fibras nerviosas deben estar bien empaquetadas, reunidas y organizadas entre sí.

Eso tiene que ver con un concepto muy importante en la fisiología de la visión, pero bastante ignorado: la retinotopia. Cada punto del campo visual de cada una de las dos retinas debe corresponder con una zona muy concreta de la corteza visual, en el cerebro. Tiene que haber una correspondencia muy exacta para que nosotros podamos localizar cada uno de los elementos de la imagen de nuestro campo visual. ¿Cómo puede mantenerse esta organización? Pues debido que a todo lo largo de la vía visual, desde la retina hasta la corteza visual, las fibras nerviosas viajan bien organizadas, las fibras muy relacionadas entre sí y con una distribución espacial exacta.

Esta organización retinotópica probablemente no sería posible si hubiera abundantes arterias entre las fibras nerviosas. Durante el desarrollo embrionario, cuando los axones crecen desde la retina hacia el cerebro, es muy importante que no haya otros elementos anatómicos que puedan alterar ese «empaquetamiento de fibras», esas disposición tan concreta y exacta. Debido a ello, son poquitas arterias y muy pequeñas las que están en la papila.

Causas específicas

Dentro de que la papila del ojo humano tiende a ser pequeña y con pocas arterias, no todas las papilas son exactamente iguales. Las hay algo más grandes, y más pequeñas.

A la izquierda vemos una papila de tamaño normal, con su excavación en el centro. En la derecha la papila es más pequeña. No tiene excavación visible: el canal óptico es de tamaño reducido, así que las fibras nerviosas están más amontonadas. No queda ni hueco para la excavación, ese hueco central ha desaparecido.

Pues bien, las papilas grandes y las de tamaño mediano raramente sufren de NOIA. La isquemia de la papila ocurre en las papilas pequeñas. Estas papilas que tienen un canal óptico más pequeño de lo habitual. En donde las fibras nerviosas están más amontonadas, más apiñadas entre sí. No hay apenas espacio para la excavación central, ésta es pequeña o inexistente. Este disco óptico pequeño lo llamamos papila de riesgo. Y un ejemplo es la papila de la derecha de la imagen de arriba. La presencia de una papila de riesgo nos sirve para el diagnóstico, como explicaremos más adelante. 

¿Por qué una papila pequeña tiene más riesgo de padecer NOIA? Pues, además de que posiblemente haya menos espacio todavía para las arterias, debido un concepto clave que ocurre en esta enfermedad: el síndrome compartimental. Este síndrome se conoce principalmente en traumatología, cuando aumenta la presión en el interior de un compartimento muscular.

Un compartimento muscular es un conjunto de músculos confinado por tejido de sostén (fascias y vainas musculares y tendinosas), que es poco expansivo. Estos músculos que pueden estar en un brazo o una pierna están «empaquetados» mediante estas fascias que lo envuelven. Un aumento de la presión dentro de este compartimento puede implicar un cierre de las arterias: la propia presión del interior del compartimento es superior a la presión arterial, y se cierra la circulación. La isquemia produce edema, inflamación. Y la inflamación, implica aumento de volumen, que a su vez aumenta la presión del compartimento, produciendo a su vez más cierre de arterias. Y un círculo vicioso: más isquemia, más edema, más presión, etc. 

Pues bien, la papila funciona así, como un compartimento. Una minúscula isquemia de una pequeña rama arterial que irriga una porción pequeña de la papila posiblemente dañaría unas pocas fibras nerviosas, una pérdida de visión tan leve que podría pasar desapercibida. El problema es que la papila actuaría más o menos como un compartimento estanco, bien compactado. Una isquemia leve de una pequeña parte del nervio produce edema de esas fibras nerviosas que quedan isquémicas. El edema localizado produce un aumento de volumen, lo que aumenta la presión dentro de la papila, que cierra más arterias. Que a su vez originan más isquemia en otras zonas de la papila. Más edema, más presión, y se cierra el círculo vicioso. Hasta que llegamos a la situación más habitual de que toda la papila sufre de edema. En resumen, un síndrome compartimental, una reacción en cadena que producen una isquemia de buena parte del nervio óptico. 

Esto que hemos explicado: papila de riesgo, síndrome compartimental, es el problema que subyace en la gran mayoría de las NOIAs. Hay otra causa muy diferente a la explicada, que produce una NOIA de mucho peor pronóstico, pero que es extremadamente rara, y hoy no vamos a hablar de ello (1).

Causas últimas

Bien, ya hemos hablado de la circulación terminal de la papila, de las papilas de riesgo (pequeñas) y del síndrome compartimental, de la reacción en cadena que ocurre una vez aparece la isquemia inicial. Pero, ¿por qué ocurre esta isquemia inicial? Los elementos ya explicados (la papila de riesgo, la irrigación de la papila) son factores predisponentes. ¿Cuál es el factor desencadenante? ¿Cuál es la causa última?

Pues aunque lo que voy a decir decepcione a más de uno, la verdad es que no lo sabemos bien. Mientras que en el capítulo anterior describimos bastante bien cómo se produce una embolia en la arteria retiniana, y conocemos bien los diversos orígenes (arritmia del corazón, placas de ateromatosis de la carótida), el origen último de la NOIA es bastante oscuro. No voy a explicar en profundidad lo que ahora se cree, las hipótesis actuales, porque no están completadas, y futuras investigaciones pueden cambiar completamente los modelos actuales.

Se trata de una disregulación de la circulación de estar arterias que irrigan la papila (las arterias ciliares posteriores cortas). La hipoperfusión que explicábamos al principio. Hay ciertos factores anatómicos que las hacen más delicadas a la regulación: son arterias de relativo pequeño calibre que salen de una rama arterial bastante más grande, y se originan de forma perpendicular (a 90º de la rama «madre»). Si no hubiera un cambio de calibre tan brusco, o el ángulo de salida fuera menor, la perfusión sanguínea por ellas no sería tan sensible a pequeños cambios.

En esta imagen vemos un esquema simplificado de la irrigación arterial del ojo y otras estructuras de la órbita. Aun estando simplificado, la verdad es que hay muchas arterias. Así que he señalado en un círculo azul la salida de una arteria ciliar posterior corta, desde su «madre» la arteria oftálmica. Vemos que el calibre de la oftálmica es mucho mayor que el de la ciliar posterior corta. Por un tema físico, de hidrodinámica, si la presión de la sangre dentro de la oftálmica no es suficiente, no va a poder irrigar a sus «hijas» por igual. Las arterias hijas de mayor calibre se llevarán más sangre, y las «hermanas pequeñas» como la ciliar posterior corta, se puede quedar con menos sangre.

Sabemos que esta hipoperfusión puntual de una arteria ciliar posterior corta se debe a un problema de regulación. Las arterias no son tubos rígidos. Tienen paredes musculares, y hay un sistema de regulación tanto nervioso como hormonal que aumenta o disminuye el calibre para que llegue más o menos sangre a los distintos tejidos. Este sistema, de alguna manera y en un momento concreto, falla. Y aunque, como decíamos más arriba, no sabemos las causas concretas y finales, sí conocemos algunos factores de riesgo.

Factores de riesgo

Cuando explicamos los factores de riesgo de la isquemia de la retina, eran comunes para otros «infartos», como el cerebro o el corazón. Pero aquí no hay una embolia ni un trombo, así que en general, los factores de riesgo de la NOIA son diferentes.

Bueno, no todos. Hay un factor en común: la edad. Es muy raro ver una NOIA en menores de 45 años. Entre los 45 y 65 años no es tan excepcional, pero sí infrecuente. La norma es que la NOIA la veamos a partir de los 60 años; en más jóvenes debemos buscar causas raras (2).

El síndrome de apnea obstructiva del sueño y la diabetes son factores de riesgo «débiles», que incrementan algo las posibilidades de padecer una NOIA, pero la mayoría de los que la sufren no tienen ni diabetes ni apnea del sueño. Sin embargo, como decíamos, este «infarto» del nervio óptico no tiene que ver con las isquemias de la retina, del cerebro o del corazón. La arteriosclerosis, el colesterol, el tabaco, no están relacionados con la NOIA. Tampoco el haber padecido previamente un ictus cerebral o un infarto al corazón. El mecanismo de la embolia o la trombosis (el tapón que cierra la arteria) es muy raro en la NOIA. Así que no hay relación con todo esto.

Lo que explicamos en el artículo anterior, las isquemias de la retina, tenemos que meterlas en el grupo de los infartos del corazón y los ictus cerebrales. Lo que ocurre en el nervio óptico es una cosa distinta. 

En cualquier caso, la edad y la papila de riesgo son los dos principales factores de riesgo. Hay un tercero, que requiere una explicación mas detallada. La hiperensión arterial por sí misma, al igual que ocurre con el colesterol, los triglicéridos, el tabaco, etc, se relacionan con los infartos clásicos (trombos, émbolos) pero no con lo que ocurre en el nervio óptico. Sin embargo, los pacientes hipertensos que toman su tratamiento antes de acostarse puede sufrir episodios de hipotensión nocturna. Es decir, durante momentos concretos de la noche, la presión arterial baja por debajo de los valores normales. No hacen falta caídas intensas de tensión arterial, pero sí que estén por debajo de los valores habituales de esa parsona. Esta hipotensión arterial (relativa) nocturna puede producir la situación de hipoperfusión de las pequeñas arterias ciliares posteriores cortas, las arterias que irrigan la papila. En el caso concreto de personas con hipertensión arterial y que tienen papilas de riesgo, o que ya han padecido una NOIA en un ojo, parece aconsejable que su médico de familia valore la posibilidad de ajustar el tratamiento para la tensión arterial en este sentido.

Síntomas

Lo que siente el paciente es similar a lo que explicamos en el artículo previo: pérdida de visión de un ojo. Y como ocurre con la retina, es indoloro, y no es progresivo sino súbito. A veces encontramos una pérdida generalizada de la visión del ojo afectado. Otras veces se pone una «nube fija» (un escotoma fijo, no confundir con los escotomas móviles como las moscas volantes). Esa «nube» puede afectar al campo visual superior, o al inferior.

Esta pérdida visual, al igual que explicábamos en la retina, suele permanecer relativamente estable al pasar el tiempo, o puede mejorar levemente.

Signos

El signo principal, lo que vemos en la exploración, es el llamado edema de papila.

Eso significa que la papila se edematiza, se acumula agua. Se «hincha», sus bordes se borran. Ya no es un círculo perfectamente delimitado: no podemos establecer con claridad el límite entre la retina y la papila. Además la papila está elevada, en vez de plana. En una imagen en dos dimensiones como éstas, la sobreelevación se puede sospechar. Pero cuando vemos el fondo de ojo en directo, en tres dimensiones, la elevación es evidente.

También puede haber hemorragias pequeñas en la propia papila y en la retina circundante.

El caso es que el edema de papila ocurre tanto en la NOIA como en otras enfermedades que afectan a la papila. No solo la isquemia (NOIA), sino un mecanismo inflamatorio produce un aspecto similar. Una neuritis óptica anterior (también llamado papilitis) es una inflamación de la papila, y produce igualmente un edema de papila. También hay otra causa de edema de papila, y esta nos complica un poco la terminología: hablo del papiledema. ¿Cómo? ¿Papiledema no es lo mismo que edema de papila? Pues no, aunque parezca un poco trabalenguas. El edema de papila no es un diagnóstico, es un signo, el aspecto que tiene una papila. Si el edema (líquido acumulado) no se debe a una causa propia del ojo (isquemia-NOIA, o inflamación-papilitis), sino que es un edema pasivo por una causa a distancia, lo llamamos papiledema. Las causas más frecuentes de papiledema son el aumento de hipertensión endocraneal (el líquido cefalorraquídeo, en el que está contenido el cerebro y la médula espinal, aumenta su presión), y más raramente, la hipertensión arterial grave. 

Pero hoy no vamos a hablar de estas otras enfermedades. Simplemente hay que saber que cuando un médico ve un edema de papila debe afinar el diagnóstico entre estas entidades (y alguna más, como la neurorretinitis o el pseudopapiledema). Además de otras consideraciones, como la edad y el hecho de que sea un problema de un solo ojo o de ambos, cuando hay un edema de papila de un solo ojo, suele ser útil mirar la papila del otro. ¿Para qué? Por lo siguiente: el tamaño de la papila suele ser muy similar entre un ojo y el otro. No podemos valorar bien el tamaño y el aspecto de la papila afectada, precisamente porque el edema desdibuja su anatomía. Pero si el ojo sano posee una papila de riesgo, podemos suponer que la papila con edema también es de riesgo. Y eso podría hablar a favor del diagnóstico de NOIA.

Tratamiento

Por desgracia, no hay. Todavía se pueden ver casos de NOIA que reciben tratamiento antiinflamatorio. Posiblemente porque se confunde un proceso inflamatorio (papilitis) con una isquemia (NOIA). También puede ser porque el que indica el tratamiento no está actualizado o no actúa de acuerdo a un criterio científico. 

Hace unos pocos años se pusieron de moda realizar ensayos clínicos a ver si el uso de antiinflamatorios mejoraba el pronóstico de la NOIA, pero el resultado no fue bueno. La situación actual es que no hay un tratamiento que haya demostrado mejorar el pronóstico visual de una persona que ha padecido una NOIA.

Prevención

Por una parte, como hemos explicado antes, en pacientes con papilas de riesgo, o que han padecido ya una NOIA, si son hipertensos, su médico de familia podría valorar ajustar su medicación para evitar las hipotensiones nocturnas.

Por otra parte, he dejado para el final el mensaje más importante del artículo de hoy. Decíamos que la NOIA no es como un ictus en el cerebro, una oclusión de arteria retiniana o un infarto de miocardio. Es muy raro que haya causa de émbolos o trombos, y habitualmente no requiere un estudio de factores de riesgo vascular arterial. Y lo más importante: no requiere antiagregación. El resto de «infartos» que he comentado (cerebro, corazón, retina) se benefician del uso preventivo de medicación que disminuye la producción de coágulos: los antiagregantes o los anticoagulantes. En el proceder habitual de los «otros infartos», se pone un antiagregante de forma preventiva nada más conocer el diagnóstico. Y según las causas de embolia que encontremos, igual tenemos que intensificar el tratamiento y pasar de antiagregante al anticoagulante. 

Pero la NOIA no funciona así. Y es importante cambiar esta tendencia, la inercia de años y años haciendo esto mismo, asumiendo que la NOIA es un «infarto más», con un mecanismo de acción similar. Aquí tenemos que colaborar todos: oftalmólogo, neurólogo, médico de familia, etc. Ya que el uso de antiagregantes, si no está indicado, puede perjudicar. No es una buena idea «tomarlo por si acaso». Como explicaba en el artículo anterior, aumenta el riesgo de hemorragias cerebrales, por ejemplo. 

Conclusiones

La isquemia del nervio óptico tiene consecuencias similares a otros «infartos», pero las causas son muy diferentes. Y no podemos tomar las mismas medidas preventivas una vez establecido el diagnóstico.

 

——

(1) Para los médicos que lean este artículo: el tema de hoy es la NOIA no arterítica. La NOIA arterítica, la debida la arteritis de células gigantes, tiene una epidemiología diferente y una evolución también distinta (se puede bilateralizar, y tiene una tasa de mortalidad no despreciable si no se trata a tiempo). Por suerte, aunque es una enfermedad muy conocida, es extremadamente rara.

(2) Por ejemplo, problemas sanguíneos concretos que aumenten el riesgo de trombos o coágulos arteriales (hipercoagulabilidad)

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