Pseudoexfoliación

Vamos a hablar de una enfermedad de nombre algo complicado (síndrome pseudoexfoliativo, síndrome de pseudoexfoliación) pero fácil de entender, tanto el nombre como las manifestaciones.

Síndrome de exfoliación «auténtica»

«Pseudoexfoliación» significa literalmente falsa exfoliación. Eso significa que el síndrome pseudoexfoliativo adquiere este nombre porque se parece a un trastorno ocular previo, que es la exfoliación, que se conoce de antes. Al estudiar los ojos de los antiguos sopladores de vidrio (aquellos que hacían auténticas obras de arte modelando el vidrio sobre el fuego) se encontraron que en la superficie del cristalino, concretamente en la cápsula, el tejido se exfoliaba. Se separaba en finas capas que se enrollaban sobre sí mismas. Eso era debido al calor, concretamente a la radiación infrarroja. Estos artesanos debían permanecer mucho tiempo con una fuente de calor cercana. Debían mirar el fuego y el vidrio candente, y su cristalino sufría una sobrecarga de radiación infrarroja. El calor alteraba la cápsula del cristalino, que es un tejido de sostén formado principalmente por colágeno y otras proteínas. Estas proteínas perdían sus organización compacta y se separaban en capas, en diminutas láminas.

La exfoliación como tal ha quedado prácticamente como una anécdota en la historia de la oftalmología.

La pseudoexfoliación

El síndrome pseudoexfoliativo tiene un aspecto similar a esa enfermedad antigua de los sopladores de vidrio. Se acumula un material sobre la cápsula del cristalino, a modo de pequeñas láminas, como una «caspita» que se desprende de la cápsula. Aquí el problema no es un factor externo como los rayos infrarrojos. El fallo está en la síntesis de un tipo de colágeno. El colágeno es una proteína de gran tamaño, forma grandes mallas y es la base de los tejidos de sostén del organismo. Está presente en ligamentos, tendones, huesos, membranas basales de epitelios, y de una u otra manera en casi todos los órganos del cuerpo. Hay diferentes tipos de colágeno, y en la pseudoexfoliación sólo está afectado un tipo. Existen alteraciones fuera del ojo, que son poco frecuentes. Así, aunque hablamos de un problema realmente de todo el organismo, en la práctica lo tratamos como una enfermedad estrictamente ocular.

El colágeno anómalo forma parte principalmente de las estructuras de sostén del cristalino, principalmente la cápsula y la zónula. La cápsula es un estuche transparente que envuelve el cristalino, y la zónula o ligamentos suspensorios son unos «hilitos» o «cuerdecitas» que sujetan el cristalino y lo mantienen en sus sitio.

Clínicamente, la pseudoexfoliación la vemos como un material que se va «exfoliando» (separando en capas) en la cápsula anterior del cristalino, concretamente en la zona de la pupila. Esto es así porque hay un estrecho contacto entre la parte central del iris (la que delimita la pupila) y la cápsula anterior del cristalino. Concretamente, el iris se apoya en la cápula, y al abrirse y cerrarse la pupila el iris se desliza sobre la ésta.

Ese movimiento de arrastre levanta las capas de la cápsula, cuyas fibras de colágeno no están bien compactas. Así, vemos ese material blanquecino en la zona de la pupila, en la cápsula:

Como es el reborde del iris el que levanta y arrastra este material pseudoexfoliativo, también vemos acumulación de material en el iris próximo a la pupila:

En casos más avanzados, cuando dilatamos con fármacos la pupila, vemos el signo del doble anillo. Se aprecian dos círculos concéntricos. El área entre los círculos es la zona donde el iris contacta y se desliza sobre la cápsula. Por tanto está limpio del material pseudoexfoliativo, el iris hace de «escoba», arrastrando el material a un lado y al otro. Las circunferencias es el acúmulo de material de los límites:

Causas y evolución

No se sabe la causa. Tiene una fuerte asociación genética, aunque se sospecha que algún factor ambiental también influye (predisposición genética + desencadenantes externos, en principio). Hay localizaciones geográficas en donde es un cuadro muy frecuente, y en otros sitios la pseudoexfoliación es una rareza. Se entiende que la población escandinava es muy propensa a padecer pseudoexfoliación. Con las invasiones vikingas del siglo IX, X y XI hubo un importante flujo migratorio de estos genes del norte europeo a Galicia. Por eso se cree que esta comunidad registra la mayor prevalencia de pseudoexfoliación en España. En otras comunidades también hay altas prevalencias, posiblemente por migraciones desde Galicia en siglos posteriores.

Las manifestaciones comienzan a verse habitualmente a partir de la cuarta década. Puede empezar primero en un ojo, y pasar años antes de que veamos alteración en el otro. Es una enfermedad lentamente progresiva, que inicialmente no da síntomas, y puede no dar síntomas en toda la vida.

Complicaciones

El material pseudoexfoliativo se va separando de la cápsula. También se va separando material de la zónula, y ésta también se va debilitando. Pero como la zónula no la podemos explorar con los medios habituales, eso pasa desapercibido. Este material no interfiere en la visión, y durante años no altera la dinámica del ojo.

Glaucoma pseudoexfoliativo

El material no sólo están en la cápsula y el iris: quedan en suspensión en el humor acuoso, y circulan con él hasta la zona de drenaje: el trabeculum. Éste sería el desagüe por donde sale el humor acuoso del ojo. Al irse acumulando material pseudoexfoliativo en el trabéculum se dificulta la salida del líquido. Es un efecto mecánico de bloqueo, que a la larga puede condicionar aumento de presión intraocular. Cuando esta presión aumentada daña el nervio óptico, hablaríamos de glaucoma. He dedicado varios artículos al glaucoma, y el glaucoma pseudoexfoliativo sería un subtipo concreto de causa conocida (el glaucoma primario de ángulo abierto, con mucho el más frecuente, es de causa desconocida), pero el manejo es similar.

Obsérvese que no siempre que hay pseudoexfoliación hay glaucoma pseudoexfoliativo. Pueden pasar muchos años entre que diagnosticamos la pseudoexfoliación y que aumente la presión intraocular. Pero lo cierto es que al sujeto con pseudoexfoliación hay que hacerle revisiones periódicas de presión intraocular.

Peculiaridades en la cirugía de catarata

La cápsula y la zónula van debilitándose con el paso de los años en el ojo con pseudoexfoliación. Eso podría condicionar un desplazamiento del cristalino (o de la lente intraocular, si está operado de cataratas) debido a la debilidad zonular, pero esta complicación es muy rara. Las estructuras de sostén suelen conservar la suficiente integridad para que el ojo, en situación normal, no sufra problemas.
Pero cuando operamos un ojo, no es una situación normal. Al operar de cataratas, hay una manipulación de los espacios y tejidos del ojo. Se producen cambios de presión, que los tejidos de sostén del cristalino deben aguantar. Una cápsula y una zónula normales suelen aguantar sin problemas, pero en un ojo con pseudoexfoliación estas estructuras están debilitadas. Por tanto se entiende como una cirugía de mayor riesgo, hay más posibilidades de complicaciones: principalmente rotura de cápsula, y desinserción de la zónula (recordemos que la cápsula y la zónula las necesitamos íntegras, porque ahí vamos a colocar la lente intraocular después de extraer la catarata).

Esto no quiere decir que no haya que operar de cataratas a los ojos con pseudoexfoliación. Y a pesar del riesgo aumentado, la mayor parte de las cirugías transcurren sin complicaciones. Pero el riesgo ahí está.